Атрофия сетчатки - наследственное заболевание глаз у собак и кошек

Обновлено: 05.07.2024

Прогрессирующая атрофия сетчатки - общее название группы заболеваний сетчатки, вызывающих поражение фоторецепторных клеток - палочек и колбочек, - вплоть до их гибели. На настоящее время для некоторых пород кошек описана наследственная форма поздней дегенерации рецепторов, называемая rdAc. Данное заболевание имеет аутосомно-рецессивный характер наследования и выявляется ДНК-тестом, показывающим наличие и количество нарушенных копий гена, что позволяет определить больных и здоровых кошек, а также идентифицировать здоровых носителей. Носители имеют PRA rdAc в скрытом виде и могут передавать заболевание потомкам, сами будучи здоровыми.

Проявление заболевания При рождении пораженные котята имеют нормальное зрение, но в возрасте полутора-двух лет при офтальмологическом обследовании становится заметным изменение глазного дна. Электроретинография (ЭРГ) позволяет обнаружить первые признаки болезни уже с семимесячного возраста - значительное изменение ЭГР-амплитуд. Морфологические аномалии отдельных фоторецепторов наблюдаются с пяти-восьми месячного возраста. Первыми дегенерируют палочки, затем колбочки. Полная дегенерация рецепторов, приводящая к слепоте животного, происходит, как правило, к трем-семи годам (в зависимости от индивидуальных особенностей кошки).

Молекулярно-генетическая причина заболевания Однонуклеотидная мутация в интроне 50 гена CEP290 (IVS 50+9T>G) формирует сильный канонический донорный сайт сплайсинга, в результате чего в мРНК появляется инсерция в 4 нуклеотида, сдвиг рамки считывания и преждевременный стоп-кодон, что приводит к последующему образованию укороченного белка.

Присутствуют две нормальные копии гена. Кошка здорова, не несет заболевание

Присутствуют одна мутантная и одна нормальная копии генов. Кошка здорова, но может передавать заболевание потомству

Присутствуют две копии мутантного гена. Заболевание будет развиваться с высокой вероятностью. Все котята в потомстве будут нести как минимум одну копию мутантного гена

Абиссинская, Сомали, Оцикет

Также заболевание встречается у пород:

Американский керл, Американский ваерхаер

Сиамская, Сингапура, Тонкинийская, Американская короткошерстная, Петерболд

Сетчатка является уникальным органом, что обуславливается сложностью строения и тонкими механизмами функционирования. Любые патологические изменения, происходящие в сетчатке, отражаются на зрительных функциях животных, а соответственно и на восприятии окружающего мира.

Рисунок 1. Глазное дно здоровых кошек при офтальмоскопии.

Патологии сетчатки у кошек занимают одно из ведущих мест в развитии слабовидения и слепоты.

Среди этих патологий особенное место занимают наследственные заболевания сетчатки кошек, которые могут передаваться из поколения в поколение и приводят к необратимой слепоте. Отличительной особенностью наследственных патологий сетчатки у кошек является строгая породная предрасположенность. Это означает, что только породы кошек, такие как абиссинская или персидская, а также некоторые другие, могут иметь такие серьёзные заболевания. Стоить отметить, что, в отличие от собак, у кошек данная патология встречается значительно реже и поражает молодых животных.

Владельцы животных могут отмечать следующие симптомы заболеваний:

• Снижение зрения в любое время суток;
• Расширенные зрачки (мидриаз);
• Непроизвольные колебательные движения глаз (нистагм).

Рисунок 2. Оценка хроматических зрачковых реакций.

Диагноз о наследственном заболевании сетчатки у кошек ставится только на основании комплексного офтальмологического осмотра. Обязательными и ключевыми методами исследования являются исследование глазного дна (офтальмоскопия и фундоскопия), а также исследование активности сетчатки (электроретинография и оценка хроматических зрачковых реакций).

Что такое ПАС?

Как правило, фоторецепторы сетчатки развиваются приблизительно к восьмой недели после рождения. При ПАС у котят развиваются рецепторы, но когда кошка стареет, рецепторы атрофируются (дегенерируют). Прогрессирующая дегенерация колбочек (ПДК) наиболее распространённая разновидность ПАС у кошек. Она начинается со слепоты ночью и прогрессирует до полной слепоты к 3-5 годам. Запоздалое клиническое проявление ПДК очень опасно при разведении, так как может быть обнаружено уже после того, как кошка родила котят.

Наследственная ранняя прогрессирующая атрофия сетчатки у персидских кошек (PRA)

Заболевание встречается у кошек персидской породы и является наследственным, развивающимся по аутосомно-рецессивному типу.

Патология поражает оба глаза и клинически проявляется в 2-3-х недельном возрасте снижением зрачкового рефлекса. Полная слепота наступает на 16-17 недельном возрасте.

Офтальмоскопические изменения наблюдаются с 2-4-х недельного возраста и включают в себя ослабление сосудистой сети, в частности, центральных вен и артерий сетчатки. С 6-ти недельного возраста отмечается усиление отражательной способности тапетума и развитие гиперрефлексии. С 9-ти недельного возраста регистрируется гиперпигментация и атрофия диска зрительного нерва.

Рисунок 4. Глазное дно кошек с наследственными патологиями сетчатки.

При электроретинографии также отмечают снижение активности палочко-колбочкового ответа на ранней стадии заболевания, то говорит о данной патологии, как о заболевании с ранним началом.

Лечения наследственной ранней атрофии сетчатки у персидских кошек не существует. Так как данная патология является наследственной и передаётся из поколения в поколение, то необходимо исключать из разведения животных, носителей дефектного гена.

Наследственная поздняя палочко-колбочковая дегенерация сетчатки (recessively-inherited rod-cone degeneration (rdAc)

Заболевание встречается у кошек абиссинской и сомалийской пород. Начальная стадия патологии начинается с 1,5-2-х летнего возраста и в течение следующих 2-4-х лет прогрессирует до полной потери зрения на обоих глазах.

Наследственная палочко-колбочковая дегенерация сетчатки характеризуется развитием в несколько стадий. Симптомы заболевания включают в себя: обесцвечивание перипапиллярной зоны на стадии предвестников, обесцвечивание тапетума и ослабление сосудистой сети на ранней стадии, появление локальной гиперрефлексии и исчезновение сосудов сетчатки в умеренно продвинутой стадии и генерализованная гиперрефлексия и полное отсутствие сосудов сетчатки на продвинутой стадии.

Лечения наследственной палочко-колбочковой дегенерации сетчатки не существует, поэтому необходимо проводить селекционную работу, направленную на исключение из разведения больных животных.

Как диагностируются наследственные дистрофии сетчатки?

Самым важным первым шагом для диагностики наследственного заболевания сетчатки является изучение полной медицинской истории всей семьи пациента. Обычная проверка зрения может и не определить заболевание, несмотря на выраженные симптомы. Поэтому для точного диагностирования часто рекомендуют:

пройти процедуру оптической когерентной томографии (ОКТ) - исследование глазных тканей, при котором используется оптическое излучение ближнего инфракрасного диапазона, позволяющее дифференцировать патологические изменения сетчатки;

сделать фундус-фотографию, позволяющую получить морфологическое изображение глаза;

провести процедуру флуоресцентной ангиографии сетчатки (метод исследования сети сосудов и капилляров сетчатки, переднего отдела глазного дна и хориоидеи* с помощью их контрастирования флуоресцеином);

провести энтоптометрию (оценку функционального состояния сетчатки и всего зрительного анализатора);

провести тестирование поля зрения и цветового зрения,

В дальнейшем может понадобиться и генетическое тестирование, что позволит определить наличие дефектных генов, которые стали причиной заболевания. И это особенно очень важно, поскольку в настоящее время разрабатываются новые технологии лечения наследственных заболеваний глаз, которые основаны на оказании воздействия непосредственно на мутировавшие гены в сетчатке человека.

Кроме того, поскольку наследственная дистрофия сетчатки часто связана с нарушением деятельности и других органов тела, важно, чтобы врач предпринял меры по обнаружению и этих проблем, а также назначил лечение.

Два вида дистрофии сетчатки - болезнь Штаргардта и амавроз Лебера - достаточно часто неправильно диагностируются. Это связано с тем, что, хотя функция сетчатки у детей с этими заболеваниями нарушена, при стандартном исследовании зрения структурные нарушения могут быть и не замечены. Очень часто дети с такими расстройствами зрения вынуждены неоднократно обращаться к разным врачам, включая неврологов и офтальмологов, прежде чем их болезнь будет правильно диагностирована.

Для правильной диагностики болезни Штаргардта очень полезно тестирование остроты зрения и определение поля зрения. Кроме того, уменьшить число возможных вариантов диагноза может генетическое тестирование, поскольку многие дети с болезнью Штаргардта имеют поврежденный ген ABCA4.

У детей с амаврозом Лебера потеря зрения наступает рано и имеет самые тяжелые последствия. У таких детей очень часто также отмечается нистагм. Но, если не сделать электроретинограмму и генетический анализ, это заболевание можно легко спутать с окулокутанным альбинизмом**, который также отличается ухудшением зрения и нистагмом.

Причины

Основной причиной возникновения атрофии сетчатки глаза врачи называют ишемию, в процессе которой ухудшается питание тканей сетчатки, расположенной между стекловидным телом и сосудистой оболочкой глазного яблока. Под ишемией понимают ослабление кровоснабжения или полное его прекращение. В результате нее возникает острое или хроническое кислородное голодание тканей, приводящее к постепенному истощению сетчатки, то есть атрофии.

До настоящего момента офтальмологам не удалось окончательно сформировать перечень внутренних и внешних факторов, под действием которых начинается атрофия сетчатки. В перечень провокаторов ее развития входят явления, негативно отражающиеся на функционировании кровеносной системы в целом:

• продолжительное курение;
• носительство цитомегаловируса;
• дефицит витаминов, особенно каротиноидов и антиоксидантов (витамина С, Е);
• избыток в рационе насыщенных и твердых жиров, а также продуктов, богатых холестерином;
• хроническая интоксикация организма вследствие проживания в экологически небезопасных регионах;
• системные хронические заболевания, включая сахарный диабет, гипертонию и системную красную волчанку;
• серьезные травмы шеи и головы.

Точные причины заболевания в большинстве случаев остаются неустановленными. Офтальмологи склонны называть атрофию сетчатки естественным возрастным процессом, ведь понятие «плохое» кровоснабжение у пожилых можно применить практически ко всем органам. Однако это не означает, что патологию можно оставлять без внимания: без поддерживающей терапии она способна привести к полной слепоте.

Лечение наследственных дистрофии сетчатки

За исключением возрастной макулярной дистрофии влажного типа, лечение которой может быть успешным, если она была вовремя диагностирована, большая часть наследственных дегенеративных заболеваний сетчатки в настоящее время, к сожалению, неизлечима. Специалисты по слабовидению могут подсказать как максимально использовать оставшийся потенциал зрения с помощью специальных очков или увеличительных стекол. Пациенты также должны регулярно проходить контрольное обследование у врача для того, чтобы убедиться, что у них не развиваются какие-либо побочные заболевания, связанные с болезнью сетчатки. Например, пациентам с болезнью Штаргардта, болезнью Беста или макулярной паттерн-дистрофией необходимо периодически проверяться в связи с возможным возникновением хориоидальной неоваскуляризации (врастание новообразованных сосудов под пигментный эпителий сетчатки). А пациентам с пигментным ретинитом необходимо проходить регулярное обследование в связи с возможной катарактой или появлением макулярного отека. Все эти осложнения в настоящее время лечат с помощью инъекций, глазных капель или операцией на катаракте.

Применяемая сегодня медикаментозная терапия предназначена в основном для замедления процессов, приводящих к ухудшению зрения, но не позволяет его восстановить.

Наследственная ранняя прогрессирующая атрофия сетчатки у бенгальских кошек (PRA)

Заболевание встречается у бенгальских кошек и является наследственным, развивающимся по аутосомно-рецессивному типу с ранним началом. Данная патология не имеет связи с аналогичной патологией у персидских кошек.

Рисунок 5. Глазное дно кошек с наследственными патологиями сетчатки.

В отличие от ранних наследственных атрофий сетчатки у кошек персидской и абиссинской породы, которые клинически проявляются снижением зрачкового рефлекса на начальных стадиях, визуальные клинические симптомы данной патологии наблюдаются ближе к 1 году жизни животного, что значительно затрудняет возможность выявления атрофии сетчатки на ранних стадиях.

Патологические изменения глазного дна при прогрессирующей атрофии сетчатки у бенгальских кошек можно визуализировать, начиная с 8 недельного возраста, и включает генерализованное увеличение зернистости, увеличение отражательной способности тапетума, ослабление сосудистой сети, уменьшение диаметра вен и артерий. К 20-25 недельному возрасту изменения становятся более выраженными, а к 40-60 неделе наблюдается тотальная дегенерация сетчатки: генерализованная гиперрефлексия, исчезновение центральных и периферических сосудов.

Лечения наследственной ранней атрофии сетчатки у бенгальских кошек не существует. Так как данная патология является наследственной, то необходимо исключать из разведения животных, носителей дефектного гена.

В заключении стоит отметить, что наследственные патологии сетчатки являются тяжёлым глазным заболеванием, необратимо приводящим к слепоте. К сожалению, лечения данных патологий не разработано. Тем не менее, при постановке диагноза необходимо исключить животных из разведения для предотвращения распространения патологии среди кошек.

Прогрессирующая атрофия сетчатки у кошек встречается редко у таких пород как абиссинская, персидская, бенгальская.

Сетчатка является уникальным органом, что обуславливается сложностью строения и тонкими механизмами функционирования. Любые патологические изменения, происходящие в сетчатке, отражаются на зрительных функциях животных, а соответственно и на восприятии окружающего мира.

Патологии сетчатки у кошек занимают одно из ведущих мест в развитии слабовидения и слепоты.

Наследственная ранняя палочко-колбочковая дисплазия сетчатки (early-onset rod-cone dysplasia (rdy))

Заболевание встречается у кошек абиссинской породы. Развивается уже в молодом возрасте у котят и поражает оба глаза. Палочко-колбочковая дисплазия является наследственным заболеванием и у абиссинских кошек развивается по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы

Наследственная палочко-колбочковая дегенерация сетчатки характеризуется развитием в несколько стадий. Симптомы заболевания включают в себя: обесцвечивание перипапиллярной зоны на стадии предвестников, обесцвечивание тапетума и ослабление сосудистой сети на ранней стадии, появление локальной гиперрефлексии и исчезновение сосудов сетчатки в умеренно продвинутой стадии и генерализованная гиперрефлексия и полное отсутствие сосудов сетчатки на продвинутой стадии.

Как диагностировать ПАС?

В зависимости от формы ПАС характерные изменения в сетчатке и других частях глаза могут быть обнаружены при офтальмологическом осмотре ветеринарного врача. Может быть использована и более сложная диагностика, такая как электроретинография. Оба теста безболезненны и делаются без наркоза.

Лечение

Лечения наследственной палочко-колбочковой дисплазии сетчатки не существует, поэтому необходимо проводить селекционную работу, направленную на исключение из разведения животных-носителей мутантного гена.

Наследственная поздняя палочко-колбочковая дегенерация сетчатки (recessively-inherited rod-cone degeneration (rdAc))

Заболевание встречается у кошек абиссинской и сомалийской пород. Начальная стадия патологии начинается с 1,5-2-х летнего возраста и в течение следующих 2-4-х лет прогрессирует до полной потери зрения на обоих глазах.

Характерные симптомы и проявления дистрофии сетчатки

Симптомы болезней сетчатки сильно отличаются и зависят от типа болезни. Но среди более общих симптомов, которые может замечать у себя человек, стоит упомянуть:

Внезапное резкое ухудшение зрения

Потеря периферийного зрения

Потеря центрального зрения

Световые вспышки в поле зрения

Изменение восприятия цветов

Потеря зрения в определенных областях зрения

Трудности с адаптацией к изменениям освещенности

Нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты)

При появлении хотя бы одного из этих симптомов, рекомендуется немедленно обратиться к врачу-офтальмологу для диагностики и начала лечения.

Симптомы

Клиническая картина при атрофии сетчатки зависит от формы заболевания. Более легким и медленным течением отличается сухая атрофия. Она сопровождается увеличением пигмента в макуле — центральной части сетчатки. В результате этого происходит ослабление чувствительности фоторецепторов, отвечающих за центральное зрение. Для такой формы характерно:

• снижение остроты зрения в центре зрительного поля;
• появление искажений изображения на периферии;
• появление эффекта пелены перед глазами.

Прогрессирование патологии при такой разновидности болезни происходит медленно. От появления первых признаков до существенной потери остроты зрения проходит несколько лет, а иногда десятилетий.

Влажная форма характеризуется усилением компенсаторных явлений: «наращиванием» новой сосудистой сети, направленных в область макулы. Со временем вновь образованные сосуды замещаются соединительной тканью, на них формируются рубцы, заходящие на макулярную область. При влажной форме прогрессирование симптомов происходит намного быстрее — от манифеста аномалии до полной слепоты может пройти несколько месяцев.

Диагностика

Диагноз атрофия сетчатки может быть поставлен после осмотра глазного дна. Для заболевания характерны очень специфические признаки: усиление пигментации макулы, разрозненные или сливающиеся атрофические очаги на сетчатке при сухой форме болезни, или отечность сетчатки с усилением сосудистого рисунка при влажной. Помогают определиться с диагнозом и субъективные жалобы пациента.

Для подтверждения диагноза используются инструментальные методы:

• биомикроскопия глаза, в процессе которой врач осматривает внутренние структуры органов зрения через специальную щелевую лампу под многократным увеличением;
• визометрия — измерение остроты зрения с помощью специальных таблиц: пациент рассматривает поочередно обоими глазами и называет изображения, на которые указывает врач;
• ангиография — рентгенографическое исследование сосудов глаз с контрастом;
• УЗ-сканирование с допплерографией, выявляющее непроходимость сосудов;
• КТ глаз, определяющее границы ишемии и атрофии сетчатки.

При выявлении сосудистых аномалий могут быть назначены дополнительные исследования: анализы крови на глюкозу и холестерин, общеклинические лабораторные анализы крови и мочи и т. д. Выписывает направления на обследования врач-офтальмолог. В дальнейшем могут быть привлечены врачи других специализаций: терапевты, хирурги, флебологи и кардиологи.

Наследственная ранняя палочко-колбочковая дисплазия сетчатки (early-onset rod-cone dysplasia (Rdy)

Заболевание встречается у кошек абиссинской породы. Развивается уже в молодом возрасте у котят и поражает оба глаза. Палочко-колбочковая дисплазия является наследственным заболеванием и у абиссинских кошек развивается по аутосомно-доминантному типу.
Общим клиническим симптомом, характеризующим раннюю палочко-колбочковую дисплазию сетчатки, является сниженный зрачковый рефлекс, мидриаз, нистагм и потеря зрения.

При офтальмоскопии глазного дна первые патологические изменения можно визуализировать у котят с 2-3 месячного возраста. К этим изменениям относятся:

• тапетальная гиперрефлексия (отражательная способность);
• потеря пигментации;
• истончение и/или исчезновение сосудов сетчатки.

При электроретинографии изменения функционального состояния палочек и колбочек регистрируются уже на 14 день жизни котят.
Патологический процесс начинается, как правило, в центральной зоне сетчатки и распространяется на периферию, поражая, в конечном счете, всю сетчатку.

Лечения наследственной палочко-колбочковой дисплазии сетчатки не существует, поэтому необходимо проводить селекционную работу, направленную на исключение из разведения животных-носителей мутантного гена.

Рисунок 3. Глазное дно кошек с наследственными патологиями сетчатки.

Диагностика

Наследственная ранняя прогрессирующая атрофия сетчатки у персидских кошек

Заболевание встречается у кошек персидской породы и является наследственным, развивающимся по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы

В отличие от ранних наследственных атрофий сетчатки у кошек персидской и абиссинской породы, которые клинически проявляются снижением зрачкового рефлекса на начальных стадиях, визуальные клинические симптомы данной патологии наблюдаются ближе к 1 году жизни животного, что значительно затрудняет возможность выявления атрофии сетчатки на ранних стадиях.

Сетчатка

Сетчатка - элемент, страдающий от ПАС. Это важная часть глаза получает свет, собранный и сфокусированный другими элементами. По сути, она получает свет и преобразует его в электрические нервные сигналы, которые мозг интерпретирует в то, что видит кошка. Сетчатка содержит фоторецепторы, которые называются палочками и колбочками. Они помогают животным видеть в темноте (палочки), и различать цвета (колбочки).

КАКИЕ ПОРОДЫ СКЛОННЫ К ВОЗНИКНОВЕНИЮ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ АТРОФИИ СЕТЧАТКИ?

Многие породы подвержены повышенному риску возникновения заболевания. Генетический тест на определение прогрессирующей атрофии сетчатки ZooPRoCoDe доступен пока для ограниченного списка пород:

Австралийская пастушья
Американский кокер-спаниель
Американский эскимосский
Английский кокер-спаниель
Венгерский кувас
Карликовый пудель
Китайская хохлатая
Лабрадор ретривер
Лапландская оленегонная собака (Лапинпоройра)
Новошотландский ретривер
Португальская водная собака
Той пудель
Финский лаппхунд
Чесапик-бей-ретривер
Шведский лаппхунд
Шелковистый терьер
Энтлебухер зенненхунд

Сетчатка - это тонкая мембрана, расположенная на задней стороне нашего глаза. Именно эта чувствительная к свету нервная ткань контролирует то, как и что мы видим. Она содержит чувствительные к свету клетки фоторецепторов, которые преобразуют сфокусированное на сетчатке изображение в электрические импульсы, транслируемые с помощью зрительного нерва в наш мозг.

Заболевания сетчатки могут быть связаны с разными частями этого важнейшего элемента нашего глаза и привести к ухудшению зрения и даже слепоте. Болезни, влияющее на края сетчатки, влияют на наше периферийное зрение. Некоторые заболевания влияют на ту часть сетчатки, которая отвечает за центральное зрение.

Методы лечения

После подтверждения диагноза атрофию сетчатки лечат по индивидуальной схеме. Она зависит от выявленных особенностей заболевания, имеющихся хронических недугов и общего состояния организма. При легкой степени, когда интенсивность ишемического процесса минимальна, а необратимые изменения не наступили, назначают поддерживающую терапию. Она состоит из медикаментов для перорального приема:

• витаминных комплексов, обогащенных антиоксидантами и ретинолом;
• лекарственных средств для укрепления стенок сосудов;
• средств, уменьшающих ишемические процессы и восстанавливающих кровообращение в области головы.

Дополняет консервативное лечение диета, направленная на восстановление текучести крови, уменьшение риска тромбоза, укрепление сосудистых стенок. Пациентам рекомендуется обогатить рацион продуктами, богатыми полезными для глаз веществами:

• бета-каротинами — желтыми и оранжевыми овощами и фруктами (морковь, тыква, желтые томаты, цитрусовые, абрикосы и персики, хурма);
• лютеином — все виды капусты, куриные и перепелиные яйца, авокадо и почти все цитрусовые;
• ниацином — филе курицы и индейки, любая печень, тунец и лосось, нежирные сорта свинины и говядина, арахис и бурый рис;
• омега-3 кислотами — все жирные сорта рыбы;
• витаминами С и Е — миндаль, болгарский перец и смородина, цитрусовые и зелень.

Для поддержания тонуса сосудов важно включить в меню больше круп и злаков. Они должны составлять не меньше 1/3 рациона. Твердые животные жиры, включая сливочное масло и жирные сливки, лучше заменить растительными маслами — оливковым, кунжутным, подсолнечным.

Важно! Грамотно составленная и тщательно соблюдаемая диета способна приостановить атрофические процессы в сетчатке и частично восстановить ее функции.

Влажная атрофия сетчатки глаза имеет более агрессивную форму, поэтому требует радикальных способов лечения. Помимо упомянутых ранее поддерживающих препаратов для ее устранения используют инвазивные методы:

• внутриглазные инъекции лекарств, способствующих восстановлению микроциркуляции, выведению из прилежащих к ретине областей лишней жидкости, устраняющих отечность сетчатки;
• инъекционное склерозирование сосудов, образовавшихся в очаге атрофии, с помощью препарата Visudyne и лазерной стимуляции;
• лазерная коагуляция сетчатки, направленная на предотвращение ее отслоения, устранение рубцовых тканей и уничтожение аномальных сосудов.

Если болезнь приобретает агрессивный характер, проводят полноценную хирургическую операцию, направленную на восстановление обменных процессов в сетчатке и нормализации кровоснабжения. С этой целью делают:

• витрэктомию — удаляют стекловидное тело и заменяют его гелеобразным полимером, который плотно прижимает сетчатку к сосудистой подложке и препятствует ее отслоению;
• вазореконструкция — восстановление кровоснабжения с помощью микрохирургического восстановления проходимости глазных сосудов;
• реваскуляризация — хирургическое удаление вновь образующихся сосудов.

После вмешательства требуется длительная реабилитация и пожизненный прием препаратов, направленных на сдерживание процесса ангиогенеза, то есть неконтролируемого разрастания сосудов.

Симптомы

Общим клиническим симптомом, характеризующим раннюю палочко-колбочковую дисплазию сетчатки, является сниженный зрачковый рефлекс, мидриаз, нистагм и потеря зрения.

Строение глаза

Глаз очень тонкий, но удивительно прочный орган. Он состоит из нескольких слоёв. Роговица (роговая оболочка) – прозрачный слой, который покрывает переднюю часть глаза. Радужка (радужная оболочка) - цветная часть глаза, которая несёт ответственность за впускаемое количество света. Хрусталик (линза) собирает и преломляем свет, чтобы сосредоточить его на сетчатке. В промежутке между роговицей и хрусталиком находится жидкость, которая омывает хрусталик и помогает ему сфокусироваться. Сетчатка лежит на внутренней части глаза и преобразует свет в сигналы, которые перемещаются по зрительному нерву в мозг. Большое пространство между хрусталиком и сетчаткой занимает стекловидное вещество (желеобразная жидкость). Оно придаёт глазу форму, обеспечивает его питательными веществами и очищает от ненужных веществ.

Диагностика

Патологические изменения глазного дна при прогрессирующей атрофии сетчатки у бенгальских кошек можно визуализировать, начиная с 8 недельного возраста, и включает генерализованное увеличение зернистости, увеличение отражательной способности тапетума, ослабление сосудистой сети, уменьшение диаметра вен и артерий. К 20-25 недельному возрасту изменения становятся более выраженными, а к 40-60 неделе наблюдается тотальная дегенерация сетчатки: генерализованная гиперрефлексия, исчезновение центральных и периферических сосудов.

Симптомы

Патология поражает оба глаза и клинически проявляется в 2-3-х недельном возрасте снижением зрачкового рефлекса. Полная слепота наступает на 16-17 недельном возрасте.

Какие симптомы при ПАС?

ПАС не вызывает боли у кошки и внешне глаз часто выглядит нормально. Владельцы кошек могут заметить изменения в поведении своей кошки, например, отсутствие желание спускаться вниз по лестнице или идти по тёмному коридору. Это характерно для слепоты ночью (куриной слепоты), при которой может казаться, что днём зрение улучшается. По мере прогрессирования болезни, владельцы могут наблюдать у кошки расширение зрачков и отражение света от задней стенки глаза. Если слепота развивается медленно, владелец кошки не заметит никаких синдромов, пока кошка находится в знакомой среде. У некоторых представителей кошек хрусталик может стать непрозрачным (мутным).

Виды заболеваний

Наследственные дегенеративные заболевания сетчатки - это целый ряд болезней, которые отличаются по своей патологии, симптомам, а также последствиями. И очень трудно предсказать, насколько сильно ухудшиться зрение и как быстро будет прогрессировать заболевание, но во многих случаях люди с наследственной дистрофией сетчатки могут полностью потерять свое зрение.

Ниже приведен список некоторых наследственных или генетических дистрофий сетчатки (список не полный, более того ряд болезней вообще не исследован):

Сотовая дистрофия сетчатки Doyne

Синий колбочковый монохроматизм

Самые часто встречающиеся виды дистрофии сетчатки - это возрастная макулярная дистрофия, которая в основном встречается у людей в возрасте 60 лет и старше, и пигментный ретинит, от которого в первую очередь страдают люди в возрасте от 20 до 60 лет. Во всем мире более 170 млн людей потеряли зрение из-за возрастной макулярной дистрофии, а пигментный ретинит стал причиной слабовидения или слепоты у 1.5 млн пациентов.

Некоторые из этих заболеваний хорошо известны и в связи с сопутствующим им болезням и симптомам. Например, синдром Ашера (Ушера) связан не только с ухудшением зрения, но и с глухотой, а синдром Барде-Бигля оказывает влияние и на другие части тела - он вызывает, в частности, задержку в развитии, ожирение и почечную недостаточность.

Наследственная ранняя палочко-колбочковая дисплазия сетчатки (early-onset rod-cone dysplasia (Rdy)

Заболевание встречается у кошек абиссинской породы. Развивается уже в молодом возрасте у котят и поражает оба глаза. Палочко-колбочковая дисплазия является наследственным заболеванием и у абиссинских кошек развивается по аутосомно-доминантному типу.
Общим клиническим симптомом, характеризующим раннюю палочко-колбочковую дисплазию сетчатки, является сниженный зрачковый рефлекс, мидриаз, нистагм и потеря зрения.

При офтальмоскопии глазного дна первые патологические изменения можно визуализировать у котят с 2-3 месячного возраста. К этим изменениям относятся:

• тапетальная гиперрефлексия (отражательная способность);
• потеря пигментации;
• истончение и/или исчезновение сосудов сетчатки.

При электроретинографии изменения функционального состояния палочек и колбочек регистрируются уже на 14 день жизни котят.
Патологический процесс начинается, как правило, в центральной зоне сетчатки и распространяется на периферию, поражая, в конечном счете, всю сетчатку.

Лечения наследственной палочко-колбочковой дисплазии сетчатки не существует, поэтому необходимо проводить селекционную работу, направленную на исключение из разведения животных-носителей мутантного гена.

Рисунок 3. Глазное дно кошек с наследственными патологиями сетчатки.

Как лечить ПАС?

К сожалению, на данный момент не существует как никакого лечения для ПАС, так и не способа замедлить прогрессирующее заболевание. Животные, страдающие ПАС обычно становятся слепыми. Кошки замечательно могут адаптироваться к прогрессирующей слепоте, и часто может казаться, что они себя нормально чувствуют в привычной для них среде. Симптомы слепоты становятся более явно выраженными, когда вы переставляете мебель, или животное оказывается в незнакомой среде.

Будущее лечения наследственных дистрофий сетчатки

Современные исследования дают нам основания надеяться, что ближайшее будущее даст нам наконец долгожданное лечение от наследственных заболеваний сетчатки глаз. Некоторые из идущих сейчас исследований концентрируются на генной терапии, которую сейчас считают наиболее перспективным методом будущего лечения наследственных форм дистрофии сетчатки. Этот метод заключается в замене дефектных генов или компенсации их действия, вызывающего заболевание. Например, уже были опубликованы очень впечатляющие результаты использования генной терапии для лечения амавроза Лебера, есть аналогичные результаты и в лечении пигментного ретинита.

За последние годы были идентифицированы большое количество генов, ответственных за возникновение дистрофии сетчатки. В настоящее время уже известны 242 типа различных генетических расстройств, связанных с дефектами в 202 разных генов. Например, мутации как минимум 23 генов вызывают появление аутосомно-доминантный пигментный ретинит с почти одинаковыми симптомами и протеканием болезни. В свою очередь, мутации гена ABCA4 могут вызвать возникновение болезни Штаргардта, а также колбочко-палочковой дистрофии или пигментного ретинита.

Сейчас также тестируется технология, в которой для лечения дегенеративных заболеваний глаз используются стволовые клетки. При этом лечении больным имплантируют клетки, например, пигментного эпителия сетчатки, которые были получены из стволовых клеток, что, по ожиданиям ученых, позволит не только замедлить развитие болезни, но и, возможно, восстановить зрение.

Еще одним интересным направлением являются бионические импланты. Уже сейчас одобрено применение импланта Argus II и идет разработка более совершенных моделей.

* Хориоидея — собственно сосудистая оболочка глаза. Хориоидея питает сетчатку и восстанавливает постоянно распадающиеся зрительные вещества. Она расположена под склерой. Капиллярное ложе хориоидеи опосредованно снабжает кислородом и питательными веществами фоторецепторы.

** Окулокутанный альбинизм - редкая группа наследственных заболеваний, выражающихся во врожденном отсутствии пигмента в коже, глазах и волосах.

Присоединиться

Оставить информацию о себе Или следите за нами в соцсетях

Справочник

Рекомендуем

Быть в курсе событий

© 2016-2021 Межрегиональная общественная организация «Чтобы видеть!»

Благодарим за помощь!
Мы обязательно отчитаемся, как были потрачены пожертвования.

Договор № 1
публичная оферта о добровольном пожертвовании

от «01» октября 2016 г.

Межрегиональная общественная организация содействия и помощи больным с наследственными заболеваниями сетчатки «Чтобы видеть!» (МОО «Чтобы видеть!»), именуемая в дальнейшем «Благополучатель» в лице Президента Байбарина Кирилла Александровича, действующего на основании Устава, настоящим предлагает физическим и юридическим лицам или их представителям, именуемым в дальнейшем «Жертвователь», совместно именуемые «Стороны», заключить Договор о добровольном пожертвовании на нижеследующих условиях:

1. Общие положения о публичной оферте

2. Предмет договора

2.1. По настоящему договору Жертвователь в качестве добровольного пожертвования перечисляет собственные денежные средства на расчётный счёт Благополучателя, а Благополучатель принимает пожертвование и использует на уставные цели.
2.2. Выполнение Жертвователем действий по настоящему договору является пожертвованием в соответствии со статьей 582 Гражданского кодекса Российской Федерации.

3. Деятельность Благополучателя

4. Заключение договора

4.1. Акцептовать Оферту и тем самым заключить с Благополучателем Договор вправе физические и юридические лица или их представители.
4.2. Датой акцепта Оферты и соответственно датой заключения Договора является дата зачисления денежных средств на расчетный счёт Благополучателя либо, в соответствующих случаях, на счет Благополучателя в платежной системе. Местом заключения Договора считается город Москва Российской Федерации. В соответствии с пунктом 3 статьи 434 Гражданского кодекса Российской Федерации Договор считается заключенным в письменной форме.
4.3. Условия Договора определяются Офертой в редакции (с учётом изменений и дополнений), действующей (действующих) на день оформления платёжного распоряжения или день внесения им наличных денег в кассу Благополучателя.

5. Внесение пожертвования

6. Права и обязанности сторон

7. Прочие условия

7.1. В случае возникновения споров и разногласий между Сторонами по настоящему договору, они будут по возможности разрешаться путем переговоров. В случае невозможности разрешения спора путем переговоров, споры и разногласия могут решаться в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации в судебных инстанциях по месту нахождения Благополучателя.

8. Реквизиты

БЛАГОПОЛУЧАТЕЛЬ:
Межрегиональная общественная организация содействия и помощи больным с наследственными заболеваниями сетчатки «Чтобы видеть!»

Юр.адрес: 127422,г. Москва, Дмитровский проезд, дом 6, корпус 1,квартира 122,

ОГРН 1167700058283
ИНН 7713416237
КПП 771301001

Президент Байбарин К.А.

Платежи. Оплата банковской картой онлайн

Наш сайт подключен к интернет-эквайрингу, и Вы можете внести пожертвование банковской картой Visa или Mastercard. После подтверждения выбранной суммы пожертвования, откроется защищенное окно с платежной страницей процессингового центра CloudPayments, где Вам необходимо ввести данные Вашей банковской карты. Для дополнительной аутентификации держателя карты используется протокол 3D Secure. Если Ваш Банк поддерживает данную технологию, Вы будете перенаправлены на его сервер для дополнительной идентификации. Информацию о правилах и методах дополнительной идентификации уточняйте в Банке, выдавшем Вам банковскую карту.

Гарантии безопасности

Процессинговый центр CloudPayments защищает и обрабатывает данные Вашей банковской карты по стандарту безопасности PCI DSS 3.0. Передача информации в платежный шлюз происходит с применением технологии шифрования SSL. Дальнейшая передача информации происходит по закрытым банковским сетям, имеющим наивысший уровень надежности. CloudPayments не передает данные Вашей карты нам и иным третьим лицам. Для дополнительной аутентификации держателя карты используется протокол 3D Secure.

Безопасность онлайн платежей

Предоставляемая Вами персональная информация (имя, адрес, телефон, e-mail, номер кредитной карты) является конфиденциальной и не подлежит разглашению. Данные Вашей кредитной карты передаются только в зашифрованном виде и не сохраняются на нашем Web-сервере.

Безопасность обработки Интернет-платежей гарантирует ООО «КлаудПэйментс». Все операции с платежными картами происходят в соответствии с требованиями VISA International, MasterCard и других платежных систем. При передаче информации используется специальные технологии безопасности карточных онлайн-платежей, обработка данных ведется на безопасном высокотехнологичном сервере процессинговой компании.

Конфиденциальность

Федеральный закон РФ № 152-ФЗ «О персональных данных» — федеральный закон, регулирующий деятельность по обработке (использованию) персональных данных.

2. Использование информации

Мы используем персонифицированную информацию конкретного посетителя сайта исключительно для обеспечения ему качественного оказания услуг и их учета. Мы не раскрываем персонифицированных данных одних посетителей сайта URL другим посетителям сайта. Мы никогда не публикуем персонифицированную информацию в открытом доступе и не передаем ее третьим лицам Исключением являются лишь ситуации, когда предоставление такой информации уполномоченным государственным органам предписано действующим законодательством Российской Федерации. Мы публикуем и распространяем только отчеты, построенные на основании собранных анонимных данных. При этом отчеты не содержат информацию, по которой было бы возможным идентифицировать персонифицированные данные пользователей услуг. Мы также используем анонимные данные для внутреннего анализа, целью которого является развитие продуктов и услуг URL

4. Ограничение ответственности

Юридическое лицо

Межрегиональная общественная организация содействия и помощи больным с наследственными заболеваниями сетчатки «Чтобы видеть!»

Юр.адрес: 127422, г. Москва, Дмитровский проезд, дом 6, корпус 1, квартира 122

В офтальмологии под атрофией сетчатки понимают группу заболеваний, при которых происходит нарушение функциональных способностей этой части зрительного аппарата. Эта болезнь — частый спутник пожилого возраста, она неизменно связывается с естественным угасанием всех систем организма. По статистике ею чаще страдают женщины.

Как предотвратить ПАС?

ПАС содержит генетический компонент. Котята, родители которых не страдают ПАС, менее предрасположены к этой болезни. Животные, у которых обнаружено это заболевание, не должны использоваться в разведении, и они должны быть стерилизованы или кастрированы. Помёт и родители кошек с ПАС так же не должны использоваться при разведении. Если у вашей кошки развивается эта болезнь, по возможности уведомите заводчика об этом.

В последние несколько лет ДНК используется для идентификации генов, ответственных за ПАС у собак. Такие эксперименты для кошек пока не проводятся.

Прогрессирующая ретинальная дегенерация

Прогрессирующая ретинальная дегенерация/атрофия ( Progressive Retinal Degeneration - PRD / PRA ) относится к группе генетических (наслед-ственных) заболеваний сетчатки, вызывающих поражение фоторецепторных (светочувствительных) клеток сетчатки - палочек и колбочек, приводящее к их дегенерации и в конечном итоге - гибели.

Первые признаки заболевания, которые проявляются у животного, это нарушение сумеречного (ночного) зрения, пораженное животное плохо ориентируется в темное время суток. Далее постепенно ухудшается и дневное зрение. Владельцы также обращают внимание на постоянно расширенные, плохо реагирующие на свет зрачки у своего питомца. Глаза собаки в темноте вместо привычного ярко-зеленого, начинают «светится» желтым или даже серебристым цветом. У некоторых собак с прог-рессирующей ретинальной дегенерацией начинает развиваться двусторон-няя катаракта, владельцы замечают, что глаза собаки становятся бело-голубыми, мутными (это особенно хорошо заметно при расширенных зрачках). Данные признаки в зависимости от ранней или поздней формы заболевания чаще всего начинают появляться в возрасте от 1 до 5 лет, но заболевание может проявиться в любом возрасте.

Гибель светочувствительных клеток (палочек и колбочек) вызывает постепенную атрофию (разрушение) сетчатки.

Конечный итог заболевания - полная слепота.

Установлено, что чем в более раннем возрасте у животного проявляется заболевание, тем быстрее происходит полная потеря зрения. На сегодняшний день лечения прогрессирующей ретинальной дегенерации не существует, пораженное животное обречено.

Заболевание является генетическим (наследственным), то есть передается от родителей потомству. За исключением Сибирского хаски и Самоедской лайки (Х-связанное наследование) наследование заболевания - аутосомное рецессивное. Генетические исследования с помощью ДНК-маркерных тестов, позволили разделить собак на три группы:

У здоровой собаки обе копии гена одинаковы (не имеют мутаций).

2. Гетерозиготные носители (Аа)

Одна копия гена нормальная, другая мутантная.

3. Гомозиготные пораженные

Обе копии гена поражены.

Заболевание проявляется только у пораженных (аа) животных (у которых обе копии гена мутантные). Животные-носители (Аа), сами не болеют, но передают мутантный ген, своему потомству, способствуя скрытому распространению заболевания.

Породы, наиболее часто поражаемые прогрессирующей ретинальной дегенерацией - Ирландский сеттер, Колли (гладко и грубошерстная), Норвежская лайка, Цвергшнауцер, Аляскинский маламут, Миниатюрный и той-пудель, Английский и Американский кокер спаниель, Лабрадор ретривер, Португальская водная собака, Австралийская пастушья собака, Сибирский хаски.

Необходимо помнить, что не существует породы собак, которая не может быть поражена прогрессирующей ретинальной дегенерацией, заболевание передается и помесным и беспородным собакам.

Дисплазия сетчатки (врожденное недоразвитие сетчатки)

Первичная ретинальная дисплазия ( Retinal Displasia ) это врожденное, связанное с развитием заболевание сетчатки. Оно встречается у всех видов животных, но наибольшее клиническое значение имеет у собак. Ретинальная дисплазия проявляется как образование аномальных складок и розеток в чувствительной (зрительной) зоне сетчатки. Ретинальная дисплазия может также обнаруживаться при инфекционных заболеваниях, отравлениях и множестве глазных патологий.

Ретинальная дисплазия встречается у Американских кокер спаниелей, Бедлингтон терьеров, Английских спрингер спаниелей, Лабрадор ретриверов, Ротвейлеров, Самоедов, Селихэм терьеров и Йоркшир-терьеров; встречается вместе с другими глазными патологиями у Акиты, Австралийской пастушьей собаки, Чау-чау, Доберманов, Лабрадор ретриверов и Самоедов.

У собак, спонтанная ретинальная дисплазия наиболее часто встречается у Американских кокер спаниелей, Английских спрингер спаниелей, Биглей, Селихэмов, Йоркшир терьеров и Колли, хотя может произойти у любой породы.

Ретинальную дисплазию делят на три формы:

Фокусная или многофокусная ретинальная дисплазия. Ретинальные складки и розетки видны как серые или зеленые точки и серые или белые линейные полоски в различных участках глазного дна. Наиболее часто их обнаруживают в центральной зоне. Зрение, обычно, нормальное. Данная форма наблюдается у кокер спаниелей, Лабрадор и Голден ретриверов. Проявления данной формы могут заметно исчезать с течением времени.

Географическая ретинальная дисплазия. На глазном дне видны неровные или U -образные области. Могут наблюдаться приподнятые и истонченные участки сетчатки, пораженные участи сетчатки могут быть очерчены серым или черным. Могут наблюдаться очаги с усиленной пигментацией. Зрение может быть значительно снижено, в зависимости от размеров повреждений.

3. Полная ретинальная дисплазия с отслойкой. Видна полностью отслоенная сетчатка, прикрепленная только в области диска зрительного нерва. Множество других тяжелых глазных патологий могут наблюдаться у пораженных новорожденных животных. Характерна слепота или тяжелые нарушения зрения. Данная форма наблюдается у Бедлингтонов, Селихэмов, Йоркшир-терьеров, Английских спрингер спаниелей, а также у Лабрадоров и Самоедов.

Ретинальная дисплазия не прогрессирует, тем не менее, животные с ретинальной дисплазией не должны использоваться в разведении.

Катаракта

Катаракта - ограниченное или диффузное помутнение хрусталика. Хрусталик, это крупная прозрачная линза, находящаяся внутри глаза и обеспечивающая получение на сетчатке точно сфокусированного изображения. Хрусталик способен изменять свою кривизну (аккомо-дировать), обеспечивая получение на сетчатке четкого изображения от предметов, находящихся как на близком, так и на далеком расстоянии от глаза. При зрелой, полностью непрозрачной (обычно молочно-голубой) катаракте нарушается не только механизм аккомодации, но и практически полностью прекращается поступление света на сетчатку, при этом глаз практически перестает видеть. Лечение катаракты - только хирургическое, целью операции является удаление помутневшего хрусталика и восстановление нормального поступления света на сетчатку. К счастью, на сегодняшний день, применение новых технологий удаления катаракты (факоэмульсификация - удаление катаракты ультразвуком через малый разрез, безшовная техника) позволяет получать значительно более высокие послеоперационные результаты.

Но не во всех случаях хирургия может помочь. К сожалению, при врожденных катарактах, (когда хрусталик мутный с самого рождения) уменьшение световой стимуляции центральных зрительных путей в период формирования световой чувствительности (период от открытия век до, приблизительно, 12-недельного возраста) может привести к серьезным нейрофизиологическим аномалиям. Экспериментально доказано, что отсутствие адекватной световой стимуляции центральной нервной системы вызывает необратимые функциональные и структурные аномалии латеральных коленчатых ядер и зрительной части коры. Данное явление называется амблиопия и означает полное необратимое отсутствие зрительных функций на пораженном глазу.

При наличии столь тяжелой патологии, обязательно необходимо учитывать факт ее наследования. Наследование катаракты известно у многих различных пород и видов животных. При этом катаракта может наследоваться у одной и той же породы несколькими различными путями. Хотя предрасположенность к развитию катаракты весьма часто встречается среди разных пород, не следует делать заявлений о наследуемости данного заболевания без доказательств передачи данного заболевания между поколениями.

Тем не менее, необходимо придерживаться общих рекомендаций: не использовать в разведении животных с развившейся катарактой неизвестного происхождения.

Я кратко рассказал Вам всего лишь о трех распространенных глазных патологиях, способных передаваться по наследству.

Но, кроме катаракты и прогрессирующей дегенерации и дисплазии сетчатки существует еще большой перечень тяжелых глазных заболеваний, передающихся от родителей потомкам. Это и врожденная двусторонняя закрытоугольная глаукома, и нарушение проходимости слезно-носовых каналов (синдром постоянного слезотечения), и нарушение слезопродукции (синдром «сухого глаза») и печально всем известный заворот век и многие другие глазные заболевания.

Как же предотвратить распространение этих опасных заболеваний? Единственным выходом являются регулярные плановые офтальмологические осмотры животных. Нашим центром разработана программа изучения и диагностики наследственных заболеваний глаз. Она предполагает следующую систему мониторинга глазных заболеваний у собак и кошек:

1-й осмотр у ветеринарного офтальмолога в 6 месяцев (период активного роста и формирования глазного яблока и вспомогательных структур глаза).

2-й осмотр в 12 месяцев (формирование глазного яблока завершено, возможно, провести полный комплекс офтальмологических исследований и функциональных тестов + СЕРТИФИКАЦИЯ С ВЫДАЧЕЙ ОФИЦИАЛЬНОГО ЗАКЛЮЧЕНИЯ МЕЖДУНАРОДНОГО ОБРАЗЦА).

Далее, ежегодные профилактические осмотры до достижения возраста 6-7 лет. После 6-7 лет, в связи с увеличением риска развития возрастных патологий, профилактические осмотры 1 раз в 6 месяцев.

В перечень комплексного офтальмологического обследования могут быть включены следующие процедуры:

□ Последовательное офтальмоскопический осмотр всех структур глазного яблока и вспомогательного аппарата глаза (веки, третье веко, роговица, радужная оболочка, хрусталик, стекловидное тело, глазное дно).

□ Определение проходимости слезно-носовых каналов. Количественное определение слезопродукции (тест Ширмера).

□ Измерение внутриглазного давления.

□ Определение состояния иридо-корнеального угла (гониоскопия).

□ Осмотр глазного дна (прямая и непрямая офтальмоскопия).

Перепечаев Константин Андреевич - ветеринарный офтальмолог, Пудель-ревю № 17/06

Для проведения генетического теста ZooProCoDe требуется проба крови Вашей собаки. При тестировании анализируется мутация в ДНК, приводящая к развитию заболевания. В тесте ZooProCoDe выявляют дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена. Результат теста - это определение генотипа, которое позволяет разделить животных на три группы: Здоровые (гомозиготы по нормальной копии гена), Носители (гетерозиготы) и Больные (гомозиготы по мутации).

генотип	группа риска	Рекомендации по планированию вязок	Риск заболевания
гомозигота по нормальной копии гена	здоровый	можно скрещивать с любой собакой, крайне низкая вероятность рождения больного потомства	Крайне низкий
гетерозигота	носитель	1) если вязка необходима, допускается скрещивание со здоровыми собаками	Крайне низкий
2) полученное потомство необходимо тестировать на носительство заболевания
гомозигота по мутантной копии гена	подвержен заболеванию/больной	1) Рекомендуется отстранить от вязок	Крайне высокий
2) если вязка необходима, допускается скрещивание со здоровыми собаками
3) все полученное потомство будет гетерозиготно (носители)

Что такое наследственные дистрофии сетчатки?

Наследственные или генетические дистрофии сетчатки глаза - это болезни, вызванные мутациями наших ДНК. Эти нарушения в ДНК могут быть унаследованы от наших родителей или приобретены случайным образом. И когда ДНК, которая отвечает за нормальное функционирование сетчатки, повреждена, это может привести к невозможности воспроизведения важных белков, которые необходимы для нормального функционирования клеток сетчатки или наоборот - производить их в таком количестве, что это приносит больше вреда, чем пользы.

Диагностика

При офтальмоскопии глазного дна первые патологические изменения можно наблюдать у котят с 2-3 месячного возраста. К этим изменениям относятся:

• тапетальная гиперрефлексия (отражательная способность),
• потеря пигментации,
• истончение и/или исчезновение сосудов сетчатки.

При электроретинографии изменения функционального состояния палочек и колбочек регистрируются уже на 14 день жизни котят.

Патологический процесс начинается, как правило, в центральной зоне сетчатки и распространяется на периферию, поражая, в конечном счете, всю сетчатку.

Диагностика

Офтальмоскопические изменения наблюдаются с 2-4-х недельного возраста и включают в себя ослабление сосудистой сети, в частности, центральных вен и артерий сетчатки. С 6-ти недельного возраста отмечается усиление отражательной способности тапетума и развитие гиперрефлексии. С 9-ти недельного возраста регистрируется гиперпигментация и атрофия диска зрительного нерва.

При электроретинографии также отмечают снижение активности палочко-колбочкового ответа на ранней стадии заболевания, то говорит о данной патологии, как о заболевании с ранним началом.

Наследственная ранняя прогрессирующая атрофия сетчатки у бенгальских кошек

Заболевание встречается у бенгальских кошек и является наследственным, развивающимся по аутосомно-рецессивному типу с ранним началом. Данная патология не имеет связи с аналогичной патологией у персидских кошек.

Лечение

Лечения наследственных атрофий сетчатки у кошек не существует. Так как данные патологии являются наследственными, то необходимо исключать из разведения животных, носителей дефектного гена.

Прогрессивная атрофия сетчатки (ПАС), наследственная болезнь глаз, которая приводит к слепоте, была замечена у абиссинских кошек. Шестьдесят восемь случаев двусторонней общей ретинопатии на разных стадиях было обнаружено во время двухлетнего офтальмоскопического исследования кошек по всей Швеции. У сорока пяти процентов кошек в возрасте старше двух лет были замечены симптомы этой болезни. Самый ранний случай был диагностирован у шестнадцатимесячного котёнка. Как правило, двусторонняя атрофия сетчатки бывает у кошек возрастом 3-4 года. Как показали исследования, ПАС вызвана у абиссинской кошки автосомальным рецессивным геном.

Прогноз

Если у пациента диагностирована сухая атрофия сетчатки, прогнозы благоприятные — заболевание легко корректируется диетотерапией и консервативным воздействием. Иная ситуация наблюдается у больных с влажной формой заболевания. У них важную роль играет период обнаружения патологии: чем раньше это произойдет, тем выше шанс сохранить зрение хотя бы на текущем уровне.

Читайте также:

  
• Обзор сухого рациона для взрослых кошек Nutro - состав, особенности и первые отзывы потребителей
  
• Курильский бобтейл или кошка «без хвоста». Описание породы, фото
  
• Мастометрин: инструкция по применению в ветеринарии, дозировка для кошек и собак, побочные действия
  
• Перевозим кошку - как, куда и на чем?
  
• К чему снится белая кошка во сне женщине или мужчине, как толкуют сновидение сонники?