Нефроз: этиология, патогенез, клиническая картина, течение, прогноз, патологоанатомические изменения, диагноз, лечение, профилактика.

Обновлено: 05.10.2024

Нефротический синдром характеризуется высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.

Классификация

Различают первичный, или идиопатический, нефротический синдром, который является самостоятельным заболеванием, и вторичный нефротический синдром как выражение почечного заболевания, например гломерулонефрита, амилоидоза.

Первичный нефротический синдром. Этот синдром может быть представлен тремя заболеваниями: липоидным нефрозом (нефропатия с минимальными изменениями) , мембранозной нефропатией (мембранозный гломерулонефрит) и фокальным сегментарным склерозом (гиалиноз).

Лечение нефротического синдрома

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Прогноз

В исходе фокального сегментарного склероза (гиалиноза) развивается обычно хроническая почечная недостаточность.

Редко встречается наследственный нефротический синдром, который, по-видимому, имеет иммунологический механизм развития, так как у матери и ребенка обнаруживаются антиплацентарные и антипочечные антитела. Изменения почек в виде интракапиллярного продуктивного гломеруло-нефрита и кистозного превращения канальцев в таких случаях нередко сочетаются с аномалиями развития почек. Дети умирают от хронической почечной недостаточности.

Нефросклероз или «сморщенная почка» , — Nephrosclerosis - патологический процесс в почках, вызванный склеротическим поражением почечных артериол, разрастанием соединительной ткани, атрофией паренхимы, сопровождающейся нарушением выделительной и синтетической функции почек.

Чаще нефросклероз регистрируем у крупного рогатого скота, буйволов, реже у свиней и собак.

Этиология. Заболевание у животных в основном регистрируется как последствие гломерулонефрита, нефроза или при общем атеросклерозе (у плотоядных). Часто Нефросклероз у животных возникает в результате осложнений при инфекционных заболеваниях, таких как рожа и чума свиней, переболевания бруцеллезом и лептоспирозом.

Патогенез. В процессе длительного протекания воспалительно - дегенеративных процессов в почках животного происходит гибель части нефронов. При распаде клеточных элементов почек, со стороны соединительной ткани почек наступает реакция, сопровождающаяся усиленным, в избыточным количеством, разрастанием соединительной ткани. В результате чего почки начинают уплотняться и уменьшаться в своем объеме. В результате этих процессов часть клубочкового аппарата почек исключается из общего круга кровообращения, не функционируют капилляры в пораженных местах почек. В то время оставшиеся непораженные клубочки и канальцы вынуждены функционировать в повышенном режиме. Происходящее нарушение кровотока в пораженной почке, которое вызывает спазм кровеносных сосудов и приводит к повышению образования и выделения в кровь ренина и гипертензина, что в дальнейшем вызывает у больного животного резкую гипертонии и гипертрофии сердца. Из-за этого и ряда других факторов диурез на некоторое время усиливается, иногда превышая суточную норму. Развивающаяся сердечно — сосудистая недостаточность в организме животного приводит к отекам в различных частях тела и даже появлению водянки.

Наступающее в почках сильное разрастание соединительной ткани приводит к снижению выработки почками мочи. При проведении анализа мочи в ветеринарной лаборатории белок удается обнаружить в небольшом количестве. Возникающее в результате болезни нарушение способности почек выводить из организма больного животного накопившееся избыточное количество кислых продуктов обмена веществ приводит к ацидозу животного. Если нефросклероз у больного животного будет и дальше прогрессировать, то это приведет к развитию уремии.

Клиническая картина. Клиническая картина при нефросклерозе чрезвычайно многообразна. Если больное животное заболевает в легкой форме, то владелец животного этого может и не заметить. Легкую форму можно обнаружить только, при проведении диспансеризации животного, когда при исследовании мочи в ветеринарной лаборатории найдут небольшую примесь белка. При нефросклерозе, как и других заболеваний животного, наблюдаются общие явления - быстрая утомляемость, вялость при движении, частое угнетенное состояние. В результате плохого аппетита, больные животные начинают худеть, несмотря на хорошее кормление и уход за ними со стороны хозяина. При клиническом осмотре таких животных отмечаем матовый волосяной покров, который к тому же становится ломким. Видимые слизистые оболочки анемичны. У животного появляется повышенная жажда, при одновременном уменьшении количества образуемой мочи. Температура тела у больных животных в пределах нормы.

Наиболее постоянным, и характерным для нефросклероза симптомом заболевания служит почечная недостаточность, которая проявляется у больного животного полиурией и низким удельным весом образующейся мочи (1,001-1,020). В такой моче находится белок (0,1-0,2%), почечный эпителий, единичные лейкоциты, в отдельных случаях зернистые и гиалиновые цилиндры и отдельные эритроциты.

При нефросклерозе со стороны желудочно-кишечного тракта часто развиваются катаральные, катарально-геморрагические гастроэнтериты, которые имеют пониженную секрецию.

Развивающаяся сердечно-сосудистая недостаточность сопровождается у больного животного гипертрофией сердечной мышцы, при аускультации тоны сердца глухие, слышен акцент 2-го тона над аортой, стойкой гипертонией, которая у крупного рогатого скота имеет высокие показатели (150 на 90 мм ртутного столба).

Наиболее объективно установить нефросклероз у коров и лошадей ветспециалист может путем проведения ректального исследования данных животных, почки при ректальном исследовании часто уменьшенные и уплотненные.

Течение. Нефросклероз у животных длится месяцы, иногда продолжается годами. Продолжаясь длительное время, заболевание в определенный момент времени переходит в тяжелую форму, которая заканчивается падежом животного.

Патологоанатомические изменения. При вскрытии павших животных почки уменьшены в объеме. Капсула почек во многих местах срастается с паренхимой почек. С поверхности почки бугристые и часто покрыты пятнами, имеющими серо-желтый или серо-красный цвет. На разрезе почки пятнистые, в отдельных случаях находим кистозные полости, которые образуются от сдавливания мочевых канальцев рубцовой тканью.

Проводя гистологическое исследование такой ткани можно одновременно со здоровыми участками выявить участки со сплошной фиброзной тканью. В такой ткани находим мелкие образования из концентрически расположенных волокон, говорящих о бывших клубочках, и небольшие места покрытые известью, которые указывают на имевшиеся здесь мочевые канальцы.

Диагноз на нефросклероз ставят комплексно на основании собранных анамнестических данных (перенесенного животным нефритом, нефрозом) и характерных симптомов болезни (гипертрофия сердечной мышцы, гипертония и полиурия со светлой мочой имеющей низкий удельный вес и очень малым осадком. У коров и лошадей ректальным исследованием устанавливаем повышенную плотность и бугристость почек.

Дифференциальный диагноз. При проведении дифференциальной диагностики, в том числе у собак, ветспециалисту необходимо исключить сахарный и несахарный диабет, для которых также характерны симптомы диабета у собак- полиурия и жажда, а также простую полиурию, которая бывает у животных при поедании ядовитых растений (лютика, горицвета и др.). При этих болезнях в моче не содержится белок и отсутствует почечная недостаточность.

Лечение животных больных нефросклерозом с экономической точки зрения нецелесообразно. При установлении диагноза продуктивные животные выбраковываются. Высокоценных в племенном отношении и декоративных животных поддерживают симптоматической терапией. Больным животным создают такие же условия (по уходу и кормлению), как при лечении больных хроническим нефритом. При сердечной недостаточности больным животным назначаются препараты наперстянки или строфанта. Владельцы больных животных должны постоянно следить за состоянием пищеварения, используя с этой целью для борьбы с интоксикацией слабительные и антисептические средства, в том числе антибиотики кишечного спектра действия.

При необходимости, для усиления диуреза, больным животным необходимо назначать мочегонные препараты: темисал, теофиллин и меркузал. Для борьбы с интоксикацией внутривенно вводят 20-40%-ный раствор глюкозы (корове и лошади до 500мл один раз в день), курс лечения продолжается неделю.

Профилактика нефросклероза у животных должна строится на своевременном и качественном лечение нефритов и нефрозов. Владельцы животных должны всеми имеющимися у них доступными способами профилактировать переохлаждение животных, не допускать скармливания недоброкачественных кормов (заплесневелых, гнилых).

Хронический катаральный ларингит (Laryngitis catarrhalis chronica) бывает результатом осложнений острого, или самостоятельно протекающий хронический воспалительный процесс слизистой оболочки и подслизистого слоя со значительными морфологическими изменениями ее, и характеризующееся длительным течением и периодическими обострениями, сопровождается утолщением голосовых связок и уменьшением просвета голосовой щели и симптомами длительного и судорожного кашля.

Хронический катаральный ларингит возникает весной и осенью у слабых истощенных животных.

Этиология. Причиной хронического катарального ларингита являются те же факторы, что и при остром процессе, когда их действие продолжительное и не столь сильно выражено. Предрасполагающим факторам является снижение резистентности организма в результате перенесенных животным болезней, старого возраста, гиповитаминозных состояний и др. Иногда заболевание возникает как осложнение при ринитах, фарингитах, полипах, папиломатозных разращениях, наличия личинок овода, инфекционных болезнях (туберкулез, мыт, чума собак, осложнение гриппа, плевропневмонии) аллергическом состоянии и др.

Патогенез. При длительном течении воспалительного процесса в стенках гортани происходит нарушение трофики тканей, разрастается соединительная ткань, уменьшается ширина и высота голосовой щели, происходит слущивание эпителия, повышается возбудимость нервных окончаний, увеличивается и извращается выделение секрета. Происходит периодическое сокращение с большой силой мышц голосовых связок, вызывая у животного появление кашля, приводит к рефлекторному повышению тонуса капилляров паренхим легкого. Данные функциональные и морфологические отклонения могут привести к развитию у больного животного эмфиземы легких, большой нагрузке на правый желудочек сердца, кислородной недостаточности, накоплению в организме продуктов промежуточного распада, нарушению трофической функции ЦНС.

Клиническая картина. Хронический катаральный ларингит проявляется у больного животного периодическими приступами кашля, который чаще всего появляется при движении, при выгоне животного из скотного двора, вдыхании более холодного воздуха, физическом напряжении, глотании корма, при легком надавливании на хрящи гортани и первое кольцо трахеи. Кашель при хроническом ларингите обычно бывает сухим и болезненным, сопровождается разнообразными шумами (свистки, гудение). При кашле у животного наступает цианоз видимых слизистых оболочек, переполнение полых вен, кашель заканчивается отделением небольшого количества слизи. У больного животного при обострении болезни можно установить симптомы характерные для сужения гортани. Температура тела, у больных хроническим ларингитом, держится в пределах нормы. Несмотря на сохраненный аппетит, упитанность животного постепенно понижается.

Течение хронического ларингита у животных длительное, протекает неделями и месяцами, и зависит от условий содержания и успешности проведенного лечения.

Прогноз осторожный.

Патологоанатомические изменения. В результате длительного воспалительного процесса в гортани местами возникает значительная пролиферация клеток эпителия, местами видно замену эпителия слизистой оболочки соединительнотканными элементами, набухание и атрофия слизистых желез, вследствие чего слизистая оболочка гортани имеет ворсинчатый и зернистый вид.

Диагноз. Диагноз на хронический ларингит ставят на основании характерных клинических признаков болезни: периодически возникающего сильного кашля, повышенной чувствительности гортани при пальпации.

Дифференциальный диагноз, при постановке диагноза исключаем острый ларингит, хронический фарингит, ринит, бронхит, опухоли и наличие в гортани инородных тел.

Лечение. Владельцу животного в первую очередь необходимо устранить причину, приведшую к ларингиту. Больное животное изолируют, создавая хорошие условия содержания. Рацион должен состоять из мягких, питательных и легкопереваримых кормов. Имеющийся воспалительный процесс в гортани стараются обострить (ингаляция с лекарственными препаратами, как при остром ларингите, тепло-влажные укутывания, прогревание лампой Минина, втирание раздражающих мазей, полость гортани орошают 0,2 % раствором серебра нитрата или 0,5 % раствором протаргола), разжижают экссудат и усиливают его отделение (аммоний хлористый, пилокарпин). Слизистую оболочку гортани орошают 3 — 5 % раствором натрия норсульфазола, ментола на вазелиновом масле или раствором, в состав которого входят йод кристаллический - 1 г, калия йодид — 2,5 г, дистиллированная вода -100 мл. В случае упорных и затяжных ларингитов больным животным назначают антибиотики широкого спектра действия, в том числе и современные цефалоспоринового ряда.

Нефротический синдром - это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

Мембранозную нефропатию

Мембранозную нефропатию называют также мембранозным гломеруло-нефритом, хотя воспаление, как таковое, в гломерулах отсутствует. Заболевание характеризуется хроническим течением, клинически проявляется нефротическим синдромом или только протеинурией, имеет типичную светооптическую и электронно-микроскопическую картину.

Течение

Липоидный нефроз при своевременном лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно. Однако возможны эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек.

Патологическая анатомия

Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстамедуллярных клубочках, причем поражаются лишь отдельные клубочки (фокальные изменения),в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны. Особенностью этого вида гломеру-лопатии является также постоянное обнаружение липидов как в гиалиновых массах, обычно связанных с капсулой клубочков, где находят синехии, так и в мезангиоцитах, приобретающих вид пенистых клеток. Пролиферация мезангиоцитов отсутствует. Ультраструктурные особенности представлены изменениями эндотели-альной поверхности базальной мембраны гломерулярных капилляров в участках их коллапса: поверхность ее становится как бы обтрепанной.

97. Нефротический синдром. Клинические проявления. Осложнения. Диагностика.

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В урологиинефротический синдром осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. При нефротическом синдроме наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. В случае отсутствия 1-2-х проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме. Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин.

Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белка с мочой вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости при нефротическом синдроме может проявляться периферическими отеками, асцитом, анасаркой (генерализованным отеком подкожной клетчатки), гидротораксом, гидроперикардом.

Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты с нефротическим синдромом вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта нефротического синдрома - чистый и смешанный. В первом случае нефротический синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнениями нефротического синдрома могут явиться периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок), ХПН.

Диагностика нефротического синдрома

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные.

При нефротическом синдроме объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе - укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи при нефротическом синдроме определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко - микрогематурия.

В периферической крови - увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследованиякоагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови при нефротическом синдроме выявляет характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки.

Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани при нефротическом синдроме может потребоваться проведениеУЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а такжебиопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Этиология и патогенез

Не известны. Предполагают, что сегментарный гиалиноз отражает вторичные метаболические нарушения в участках повреждения и коллапса капиллярных петель юкстамедуллярных клубочков.

Общие сведения

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Нефротический синдром

Диагностика

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе - укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко - микрогематурия. В периферической крови - увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Патогенез

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой - красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Осложнения

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Этиология и патогенез

Причина, вызывающая развитие липоидного нефроза, неизвестна; не исключено, что речь идет о дисплазии подоцитов. Патогенез липоидного нефроза не отличается от нефротического синдрома любой этиологии. Возникающие вторично в связи с изменениями гломерулярного фильтра дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становятся ведущими и в значительной мере определяют все клинические проявления, характерные для нефротического синдрома.

Липоидный нефроз

Нефропатия с минимальными изменениями встречается как у детей, так и у взрослых.

Патологическая анатомия

Для липоидного нефроза характерны так называемые минимальные изменения гломерулярного фильтра, которые выявляются только при электронно-микроскопическом исследовании и выражаются потерей подоцитами их малых отростков («болезнь малых отростков подоцитов»). Базальная мембрана не изменена, реакция гломерулярных клеток отсутствует, иммунные комплексы в клубочках, как правило, не выявляются. В результате слияния подоцитов с мембраной под световым микроскопом она выглядит несколько утолщенной, отмечается незначительное расширение мезангия. В связи с повреждением гломерулярного фильтра, повышением его проницаемости резко изменяются канальцы главных отделов нефрона. Они расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин (преобладает жировая дистрофия). Дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна, лимфатические сосуды расширены. В интерстиции много липидов, особенно холестерина, липофагов, лимфоидных элементов.

Почки при липоидном нефрозе резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

Причины

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

Вторичный симптомокомплекс может быть обусловлен многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Прогноз и профилактика

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

Нефрозы - это дистроф. измен. в почках, кот-ые могут протекать по типу зернистой, гиалиново-капельной, вакуольной, жировой, амилоидной дистроф. и инфильтрации, а также сопровождаться расстройствами обмена мочевой кислоты и ее солей, извести и пигмента. Течение нефрозов острое, подострое и хроническое. М.б. в корковом слое — гломерулонефрозы или мозговом — тубулонефрозы. Этиолог.- обычно экзогенными ядами.

Белковые нефрозывозник. как постоян. осложн. при многих инфекционных болезнях и при интоксикациях. Процесс лок-ся чаще всего в эпителии извитых канальцев и боуменовой капсулы. В кач-ве осн. изменений в канальцах выступают тяжелое зернистое и гиалиново-капельное перерождения эпителия, контрастно выступает вакуольно-водяночная или гидропическая дистрофия.Макро:почки ↑, капсула легко снимается, с пов-ти светло-серого цвета, консистенция размягчена, граница между корковым и мозговым слоями стерта.

Гиалинозотнос. к гломерулонефрозам и характеризуется иммунологической реакцией в сосудах клубочка, когда нарушается состав белковых компонентов крови и в стенках сосудов начинают откладываться альбумины, глобулины и липоидные массы. Просвет сосуда клубочка оказывается со временем закрыт гомогенной гиалиновой структурой, в просветах канальцев образуются гиалиновые цилиндры.Макро:почки увеличены, набухшие, особенно корковый слой, имеющий тусклый вид, стертый рисунок, дряблую консистенцию.Микро:Амилоидный нефроз характеризуется образованием белка амилоида в сосудистой сети клубочков, вызывая их резкое сужение, разрастание соединит. ткани, которая затем подвергается гиалинозу. Причина - избыточное концентратное кормление, м.б. при туберк., бруцел.

Липоидный нефрозхарактерен отложением жира в виде капель в протоплазме почечного эпителия, что потом приводит к атрофии ядра и цитоплазмы, гибели активной паренхимы. При тяжелых интоксикациях, кетозах липоидный нефроз приводит к ↑ размера почек, утолщается корковый слой, ткань на разрезе бледно- желтая или беловатая, мозговой слой бледн.

Некротический нефрозхар-ся некротическими изменениями в эпителии почечных канальцев. Происх. белковый распад эпителия клеток клубочков с сохранением мембраны. Просветы канальцев оказываются заполненными однородной зернистой белковой массой, окрашивающейся в интенсивный цвет эозином.Макро:почки слегка ↑, бледно-серые, капсула снимается легко, границы слоев на разрезе сглажены, консистенция значительно размягчена.

Нефрит- воспаление почек. М.б. гематогенные и урогенные. К гематогенным относят нефриты негнойные (гломерулонефрит и интерстициальный) и гнойные (гломерулонефрит и интерстициальный), а к урогенным — пиелонефрит.

Гломерулонефрит— воспалительный процесс в почках с преимущественным поражением клубочков, очаговый. При остр. клубочки увеличены, сосуды их переполнены кровью, полость капсулы Боумена содержит серозно-фибринозный экссудат. Набухает эндотелий капилляров, в их просветах значительное количество лейкоцитов, а в просветах канальцев видны гомогенные или зернистые белковые цилиндры.

Интракапиллярный нефритхар-ся сильной степенью пролиферации клеток эндотелия клубочков: они ↑, сосудистые петли целиком заполняют полость капсулы Боумена. Почки при остр. нефрите ↑, капсула с них снимается легко, цвет с поверхности пестрый из-за неравномерного кровенаполнения. Гиперемированные участки выделяются в виде темных полей - называется большой пестрой почкой. Пов-ть разреза увлажнена мутным налетом, в кот-ом под микроскопом обнаруж. лейкоциты, эр., почечные цилиндры. Мозговой слой при этом обычно темно-красного цвета, довольно четко отграничен.

Хр. ф-ма гломерулонефритахар-ся нарастанием продуктивных и склерозирующих изменений в клубочке. Петли клубочков и их капилляров утолщаются, базальные мембраны гиалинизируются, в промежутках между петлями отмечают разрастание соединительнотканных элементов с последующим склерозом. Вокруг уплотненной базальной мембраны капсулы клубочка формируются тяжи грубых коллагеновых волокон. Эпителий наружного листка капсулы разрастается, становится многослойным и формирует так называемое полушарие из клеток, которые заполняют просвет между базальной мембраной и петлями клубочков.

При экстракапиллярном экссудативном гломерулонефритевыпот заполняет полость капсулы Боумена, она зарастает соединительными элементами. Почка в этих участках приобретает плотную консистенцию, капсула утолщается и плохо снимается или даже срастается с органом. Почки, преимущественно корковый слой, сморщиваются и уменьшаются в объеме — вторично сморщенная почка.Микро:в промежуточной ткани видна фокусная, реже диффузная разлитая клеточная инфильтрация.

Негнойные интерстициальные нефритывстречаются у жив. как осложне. при многих болезнях инфекционно-токсического хар-ра.

При диффузном интерстициальном нефритепроцесс может начинаться от гематогенно проникающих факторов (микробы, вирусы, интоксикации, хронические отравления) и сопровождаться серозной экссудацией. Прослойка интерстиция ↔, находят скопления лимфоидных кл. Капсула отделяется легко, почка выглядит набухшей, неравномерно окрашенной, поверхность ее гладкая. По мере развития патпроцесса на месте инфильтратов резко возрастает число фибробластов и каллагеновых волокон. Разрастание (склероз) соединительной ткани приводит к атрофии соседней паренхимы.

Очаговый интерстициальный нефрит- «большая пятнистая почка», находят у телят: п. увеличена, имеет более бледную, чем в норме, коричневую окраску. С поверхности просвечивают беловатые очаги. Капсула снимается легко. При разрезе органа заметно, что почти все очаги находятся в корковом слое, непосредственно примыкая к капсуле. Многие очаги имеют клиновидную форму, их отграничение от окружающей нормальной ткани не очень резкое.Микро:вокруг клубочков густая инфильтрация лим-фоидными и кл. эл. Структура почки почти неразличима, преобладает ткань с фибробластами и вновь образованными коллагеновыми волокнами. Исход такого процесса — образование небольших фиброзных рубцов.

Гнойные гематогенные нефриты. Возник. как проявл. генерализ. пиосептицемического процесса в орг. или в порядке ограниченного метастазирования из отдельных гнойных очагов в изолир. органе.

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерны отеки (часто массивные), выраженная протеинурия, превышающая величину 3,5 г в сутки, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидурия (жировые цилиндры, овальные жировые тельца в мочевом осадке), повышение свертываемости крови. Изменения стенок клубочковых капилляров, обусловливающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы, возникают в результате самых разнообразных процессов, включающих иммунные нарушения, токсические воздействия, нарушения метаболизма, дистрофические процессы и утрату заряда базальной мембраной. Следовательно, нефротический синдром можно рассматривать как результат ряда патологических состояний, приводящих к повышенной проницаемости стенки клубочковых капилляров. В развитии нефротического синдрома ведущую роль играют иммунологические механизмы, однако в ряде случаев иммунный генез его остается не доказанным.

Причины развития нефротического синдрома

Первичный нефротический синдром

Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей, нефропатия с минимальными изменениями).

Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых).

Другие причины: мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Встречаются реже, чем предыдущие, могут наблюдаться и у взрослых, и у детей.

Вторичный нефротический синдром

Инфекционные болезни: постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия, шистосоматоз, филяриоз и др.

Системные заболевания соединительной ткани, другие заболевания иммунной природы, семейно-наследственные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шенлейна-Геноха, другие васкулиты, амилоидоз, саркоидоз, сахарный диабет, серповидноклеточная анемия и др.

Лекарственные и токсические воздействия: тяжелые металлы (препараты золота, отравление соединениями ртути), пеницилламин, каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др.

Опухоли: лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротический синдром).

Следует отметить, что нефропатия с минимальными изменениями, характерная для детского возраста, может встречаться и у взрослых, причем соотношение детей и взрослых составляет примерно 4 к 1.

Вне зависимости от причины, нефротический синдром имеет общие морфологические проявления, обусловленные массивной протеинурией, развитием реабсорбционной недостаточности канальцев в отношении белка и отражающие структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата. В подоцитах наблюдается вакуолизация, отек цитоплазмы, исчезновение внутриклеточных структур и десквамация клеток с оголением базальной мембраны. В канальцах же находят гиалиновокапельную дистрофию эпителия с его некробиозом, десквамацией, атрофией и кистозным расширением канальцев. Гиалиноз, склероз клубочков и развитие соединительной ткани в интерстиции нередко приводят к картине вторичного сморщивания почек.

Клинические проявления нефротического синдрома

Основным клиническим проявлением нефротического синдрома являются отеки, которые могут развиваться как постепенно, так и — у некоторых больных — очень быстро. Вначале они заметны в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку, нередко достигая степени анасарки. На коже могут образовываться striaedistensae. Появляются транссудаты в серозные полости: гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на выраженную бледность больных, анемия обычно лишь умеренная или отсутствует. Если у пациента развивается хроническая почечная недостаточность, анемия становится отчетливой. При асците появляются диспепсические жалобы; у больных с гидротораксом и гидроперикардом наблюдается выраженная одышка. Со стороны сердца может отмечаться приглушенность тонов, появление систолического шума над верхушкой сердца, изменение конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, экстрасистолия, реже — другие нарушения ритма, что при отсутствии других заболеваний сердца можно трактовать как нефротическую дистрофию миокарда, обусловленную гипопротеинемией, электролитными и другими метаболическими нарушениями. СОЭ обычно увеличена, нередко до 50—60 мм за 1 ч. Относительная плотность мочи при недавно развившемся нефротическим синдромом повышена, максимальные ее величины достигают 1030— 1060. Клубочковая фильтрация обычно нормальная или даже увеличена. Осадок мочи скуден, наблюдается небольшое количество гиалиновых, реже жировых цилиндров, иногда жировые тельца, в ряде случаев имеется микрогематурия. Выраженная гематурия может возникать при нефротическом синдроме, развившемся у больных геморрагическим васкулитом, на фоне волчаночной нефропатии или гломерулонефрита.

Больным нефротическим синдромом рекомендуется разумная физическая активность, так как гипокинезия может способствовать развитию тромбозов. Диета назначается бессолевая — поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки. Максимально ограничиваются все пищевые продукты, содержащие натрий. Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез лишь на 20-30 мл. Белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона. Белок должен обладать высокой биологической ценностью. Введение повышенных количеств белка нецелесообразно, так как это обычно лишь усиливает протеинурию. Пища должна быть богатой калием и витаминами. При появлении почечной недостаточности отеки обычно уменьшаются, тогда больному увеличивают прием соли — чтобы предупредить ее дефицит, и разрешают введение большего количества жидкости (в соответствии с диурезом). Пациентам с азотемией количество белка снижается до 0,6 г/кг массы тела в сутки. Внутривенное введение альбумина с целью повысить содержание белка в плазме дает небольшой эффект, так как практически весь введенный белок выводится через 1—2 сут. с мочой. Однако такое введение оказывается полезным при резистентности к мочегонным, поскольку может способствовать диурезу. Лечение альбумином применяется также у больных с тяжелой ортостатической (гипопротеинемической) гипотензией. При выраженных отеках назначаются диуретики — тиазидовые, петлевые и калийсберегающие. Наиболее эффективны фуросемид и этакриновая кислота, которые можно сочетать с верошпироном или триамтереном. Иногда диуретический эффект наступает только при значительном увеличении дозы (например, фуросемид до 1 г), однако при этом также увеличивается опасность ортостатического коллапса и тромбозов. Предложено применять при нефротическом синдроме гепарин и антиагреганты, что особенно целесообразно у больных со склонностью к гиперкоагуляции. Патогенетическое лечение заключается во введении глюкокортикоидов и цитостатиков.

Введение глюкокортикоидов наиболее эффективно при липоидном нефрозе у детей или при минимальных изменениях у взрослых, а также мезангиопролиферативном нефрите. Преднизолон назначают в дозе 1-2 мг/кг массы тела. При наступлении ремиссии терапию продолжают в течение 6-8 нед. с последующим медленным снижением дозы и введением поддерживающей дозы в продолжение 1 — 1,5 лет. Терапия цитостатиками назначается при неэффективности преднизолона, а также тем больным, которым не удается снизить высокие дозы глюкокортикоидов, или при наличии противопоказаний к стероидным гормонам. В таких случаях применяют циклофосфан или хлорамбуцил. Однако в клинической практике часто используют сочетание глюкокортикоидов с цитостатиками, что позволяет снизить дозы каждого препарата и уменьшить риск осложнений при их применении. При мембранозном гломерулонефрите глюкокортикоиды значительно менее эффективны, однако сочетание высоких доз преднизолона с цитостатиками позволяет и у части этих больных достигнуть ремиссии и снижает скорость прогрессирования хронической почечной недостаточности. Стероидные гормоны более эффективны у больных без артериальной гипертензии и без выраженной гематурии. Глюкокортикоиды не оказывают влияния на нефротический синдром, развившийся на фоне фибропластического гломерулонефрита, фокально-сегментарного гломерулосклероза и противопоказаны при амилоидозе, диабетической нефропатии и паранеопластическом нефротическом синдроме. Все перечисленное показывает, что уточнение нозологической формы и характера нефропатии важно для решения вопроса о назначении кортикостероидов (а иногда и цитостатиков). Поэтому такому лечению должно предшествовать подробное клиническое обследование больного, включающее при необходимости биопсию почки.

Нефротический синдром — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию, нарушения белкового, липидного и водно-солевого обменов, а также отеки, вплоть до анасарки, развивающийся при первичных заболеваниях почек или других заболеваниях, чаще системных.

Нефротический синдром подразделяют:

Первичный нефротический синдром. Первичный нефротический синдром развивается при заболеваниях собственно почек — при всех морфологических вариантах гломерулонефрита, пиелонефритах, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

Вторичный нефротический синдром. Вторичный нефротический синдром развивается при поражениях почек другой природы (непервичная патология почек). Основные причины вторичного нефротического синдрома: диффузная болезнь соединительной ткани, ревматоидный артрит, системные васкулиты, септический эндокардит, хронические нагноительные заболевания бронхов, легких, костносуставной системы, туберкулез почек, сифилис, малярия, гемобластозы, лимфогранулематоз, сахарный диабет, аллергические заболевания с выраженной, тяжелой клинической картиной, прием D-пеницилламина, препаратов золота, противоэпилептических средств.

В основе развития нефротического синдрома лежат иммунные нарушения, аналогичные происходящим при гломерулонефрите. Кроме того, имеют значение патогенетические механизмы, лежащие в основе заболевания, приведшего к развитию нефротического синдрома.

Патофизиология многих признаков нефротического синдрома изучена хорошо. Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленное основным патологическим процессом и приводящее к альбуминурии. Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит повышенная потеря с мочой более крупных белков. Когда скорость потерь альбумина превышает интенсивность его синтеза, развивается гипоальбуминемия. Это снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости в ткани. Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Эти изменения способствуют задержке натрия и воды, следствием чего является олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Поэтому натрий и вода поступают в ткани, содействуя этим увеличению отеков. Гипоальбуминемия способствует увеличению образования липопротеинов. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипоальбуминемии.

МКБ-10

N04 Нефротический синдром

Гиалиноз

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) может быть как первичным (идиопатическим), выявляющимся в период формирования нефротического синдрома, так и вторичным, связанным с липоидным нефрозом.

Этиология и патогенез

Причины развития болезни неизвестны. Патогенез хорошо изучен - мембранозная нефропатия развивается в связи с поражением гломерулярного фильтра циркулирующими иммунными комплексами с неизвестным в подавляющем большинстве случаев антигеном; в ряде случаев в качестве антигена (гаптена) выступают лекарства (D-пеницилламин, препараты золота и др.).

Патологическая анатомия

Для мембранозной нефропатии характерно диффузное утолщение стенок капилляров клубочков при отсутствии или крайне слабой пролиферации мезангиоцитов. Утолщение стенок капилляров происходит за счет новообразования вещества базальной мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов. Отсутствие воспалительной реакции на иммунные комплексы объясняют наследственным или приобретенным дефицитом Fc-рецепторов мезангиальных клеток, выступающих в роли макрофагов.

Под световым микроскопом новообразованное вещество определяется в виде выростов мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов - так называемые шипики на базальной мембране. Эти изменения базальной мембраны, выявляемые при электронно-микроскопическом исследовании, называют мембранозной трансформацией, завершающейся склерозом и гиалинозом капилляров клубочков. Как правило, изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией эпителия канальцев.

Почки при мембранозной нефропатии увеличены в размерах, бледно-розовые или желтые, поверхность их гладкая.

Классификация

Симптомы

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, генерализованным отеком подкожной клетчатки (анасаркой ), гидротораксом, гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии - чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Исход

Сморщивание почек и хроническая почечная недостаточность.

Читайте также: