Синдром Кушинга: как поставить диагноз?

Обновлено: 18.09.2024

Синдром Кушинга назван в честь Гарвея Кушинга (Harvey Cushing), крупного американского нейрохирурга из госпиталя имени Джона Хопкинса (Johns Hopkins Hospital), кто первый в 1933 году описал этот синдром. Пациенты с синдромом Кушинга имеют высокий уровень кортизола или стероидных гормонов в крови. Кортизол, как известно, играет большую физиологическую роль в большом количестве обменных процессов в организме человека и вырабатывается в надпочечниках, а именно в пучковой зоне коры надпочечников.

Нормальный уровень кортизола требуется для поддержания обменных процессов, для поддержания нормального цикла сон-бодрствование, а так же важную роль играет в ответе на стресс. Высокий уровень кортизола, который в избытке вырабатывается надпочечниками, неблагоприятно воздействует на многие органы.

Лечение синдрома Кушинга

При выявлении опухоли надпочечника, избыточно продуцирующей кортизол, следует решить вопрос об оперативном лечении. В настоящее время самым современным методом хирургического удаления надпочечника является поясничный доступ или ретроперитонеоскопический. С помощью данного доступа возможно удалить надпочечник через разрез на коже 3-4 см.

Осложнения болезни Иценко — Кушинга

Сосудистая исердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Медикаментозная терапия

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин); [8]
препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон). [9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
антиангинальная терапия.

Синдром Кушинга у детей

У детей заболевание встречается редко, из общего числа детей девочек практически в два раза больше. Развиться синдром Иценко-Кушинга может у ребенка любой возрастной группы, в том числе у новорожденных, но чаще встречаются больные дети школьного возраста.

Патогенез гиперкортицизма крайне схож у детей и взрослых. Но главными показателями того,что ребенка необходимо показать врачу являются ожирение с присутствием пигментации на жировых складках и задержка роста. При увеличении веса у ребенка неравномерно распределяются жировые отложения: можно обратить внимание, что особенно сильно накапливается жир в области головы, ключиц и шеи. Практически 75% детей с заболеванием имеют высокое артериальное давление, многим тяжело даются физические упражнения, они испытывают мышечную слабость.

Заболевание может долгий период времени развиваться в организме и не проявлять себя значительными симптомами. Так, от момента как впервые проявились симптомы и до момента начала диагностики пациента, может пройти от полугода до пяти лет, в среднем этот срок равен двум годам.

Симптомы болезни Иценко — Кушинга

Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).

Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.

Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).

Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.

Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.

Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).

Частота клинических проявлений БИК: [3]

лунообразное лицо — 90%;
нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
гирсутизм — 70%;
остеопороз и мышечная слабость — 65%;
стрии — 60%;
отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
боли в спине — 50%;
нарушения психики — 45%;
ухудшение заживления ран — 35%;
полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
кифоз (искривление позвоночника) — 25%; и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.

Супрессивная проба высокими дозами дексаметазона

Определение базового уровня кортизола.
Инъекция дексаметазона 0,1 мг/кг (1,0 мг/кг) в/в.
Определение кортизола в сыворотке крови через 3-4 часа и через 8 часов.

Преимущества: дифференциация ГГ и ГНП после подтверждения диагноза, но отсутствие дифференциации другими методами.

Болезнь Кушинга - заболевание, которое развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников.

Надпочечники - парные органы, которые расположены в верхней части почек. Они выделяют гормоны, которые имеют большое значение в регуляции углеводного, белкового, жирового обменов в организме, участвуют в поддержании артериального давления, осуществляют развитие реакций на стресс, регулируют водно-солевой обмен и выполняют другие важные функции.

При болезни Кушинга происходит избыточное выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом (находится в головном мозге). АКТГ стимулирует работу коры надпочечников, что приводит к усиленному образованию гормонов надпочечниками. В результате развиваются симптомы заболевания: увеличение массы тела, накопление жировой клетчатки преимущественно в верхней части туловища, появление растяжек багрового цвета на коже, повышение артериального давления и др.

Лечение болезни Кушинга направлено на подавление выработки АКТГ гипофизом. С этой целью опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем либо при помощи лучевой терапии. Консервативная терапия состоит в приеме препаратов, которые угнетают выработку гормонов корой надпочечников.

Синонимы русские

Болезнь Иценко - Кушинга, синдром Кушинга, синдром гиперкортицизма, гиперкортицизм, гиперадренокортицизм.

Синонимы английские

Cushing's Disease, pituitary Cushing's disease, hyperadrenocorticism.

Симптомы

Общие симптомы болезни Кушинга:

отложение жировой клетчатки в верхней части туловища (в средней и верхней части спины, на лице - "лунообразное лицо", между плечами - так называемый бычий горб;
истончение кожи;
формирование на коже туловища растяжек багрового цвета (стрий); на лице, туловище;
повышение артериального давления; ; ;
снижение сопротивляемости организма инфекциям;
мышечная слабость;
общая слабость, быстрая утомляемость;
головные боли.

нарушение цикла или отсутствие менструаций;
рост волос на лице, туловище.

снижение фертильности (способности к оплодотворению);
снижение полового влечения.

Общая информация о заболевании

Болезнь Кушинга развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников. При этом в большей степени повышается уровень кортизола (глюкокортикоидного гормона).

Кортизол участвует в регуляции обмена углеводов, белков, жиров в организме, поддерживает артериальное давление, способствует развитию реакций на стресс, уменьшает воспалительные реакции иммунной системы и выполняет множество других функций, действуя практически на все органы человека. Повышение уровня кортизола приводит к росту артериального давления, отекам, нарушению обмена веществ, увеличению количества сахара в крови (диабету), вымыванию кальция из костей, подавлению деятельности половых желез (нарушение менструального цикла у женщин, снижение полового влечения у мужчин) и другим проявлениям болезни Кушинга.

Деятельность коры надпочечников и других органов эндокринной системы (эндокринная система включает в себя различные органы, которые выделяют гормоны) регулируется гипоталамусом и гипофизом. Они находятся в головном мозге. При снижении уровня гормонов надпочечников гипоталамус выделяет кортиколиберин. Кортиколиберин стимулирует выработку гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ усиливает деятельность коры надпочечников, что повышает уровень соответствующих гормонов. Когда концентрация гормонов надпочечников достигает необходимого уровня, стимулирующее действие гипоталамо-гипофизарной системы на кору надпочечников снижается. Так происходит поддержание необходимого уровня гормонов в организме человека.

Болезнь Кушинга обусловлена увеличенной продукцией АКТГ гипофизом. Это происходит в результате развития опухоли гипофиза, которая вызывает повышенную продукцию адренокортикотропного гормона. Чаще возникают доброкачественные опухоли гипофиза - аденомы. Они могут вызывать увеличение продукции различных гормонов, что приводит к соответствующим проявлениям.

Гипофиз находится в полости черепа. Увеличение опухоли гипофиза может вызывать так же головные боли, нарушение зрения (возникает в результате сдавливания зрительных нервов растущей опухолью).

Выделяют также синдром Кушинга. Проявления синдрома Кушинга схожи с проявлениями болезни Кушинга, но причины повышения уровня кортизола различны.

Опухоль надпочечников. В некоторых случая причиной повышения уровня гормона кортизола является опухоль надпочечников. Она приводит к повышенной продукции данного гормона, вызывая проявления заболевания.
Опухоли других органов, продуцирующие АКТГ. Развиваются в органах, которые в норме не продуцируют адренокортикотропный гормон (например, легкие, поджелудочная железа и другие). Повышение уровня АКТГ вызывает стимуляцию коры надпочечников и увеличение уровня кортизола.
Применение глюкокортикоидов для лечения различных заболеваний.

Кто в группе риска?

Женщины - болезнь Кушинга у них встречается чаще, чем у мужчин.
Люди в возрасте 25-40 лет.

Диагностика

Для диагностики болезни Кушинга проводят определение уровня следующих гормонов.

. Кортизол выводится из организма с мочой в свободном, не связанном с белками плазмы крови виде. Для анализа собирается моча в течение суток. Повышение уровня кортизола выше определенного показателя наблюдается при болезни Кушинга и синдроме Кушинга. . Повышается при различных стрессовых ситуациях, травмах, физической нагрузке. Выраженное увеличение его концентрации наблюдается при болезни и синдроме Кушинга.

Проба с дексаметазоном. Дексаметазон - синтетический глюкокортикоидный препарат. Суть теста заключается в назначении дексаметазона в течение 4 суток в определенных дозировках. Производятся анализы на содержание свободного кортизола в моче. При болезни Кушинга будет наблюдаться уменьшение уровня свободного кортизола в моче, так как будет снижено производство АКТГ гипофизом. При синдроме Кушинга опухоли различных органов, которые продуцируют АКТГ, не будут реагировать на введение дексаметазона. Уровень свободного кортизола в моче останется прежним. Этот тест помогает отличить повышение АКТГ, вызванное опухолью гипофиза, от опухолей других органов, которые продуцируют АКТГ.

Также проводят другие лабораторные исследования для выявления нарушений, вызванных болезнью Кушинга.

. При болезни Кушинга может развиваться диабет. Это происходит из-за нарушений углеводного обмена, вызванных высоким уровнем кортизола в крови. . Ионы калия и натрия поддерживают водный баланс в организме, необходимы для сокращения мышц, проведения нервных импульсов. При болезни Кушинга гормональный дисбаланс вызывает повышение уровня натрия и уменьшение уровня калия в крови. Это приводит к увеличению количества жидкости в организме, мышечной слабости и другим нарушениям.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод позволяет получить послойные изображения внутренних структур организма. При подозрении на опухоль гипофиза выполняется МРТ головного мозга с внутривенным введением специального контрастного вещества - это повышает информативность исследования. МРТ надпочечников позволяет выявить размеры, строение опухолей и других образований в надпочечниках.

Исследование крови из каменистого синуса. В некоторых случаях на МРТ головного мозга ткань опухоли не визуализируется. Для доказательства наличия аденомы берут кровь из синуса (части венозной системы мозга), по которому кровь оттекает от гипофиза. Данный синус находится в полости черепа. Для забора крови специальный катетер под контролем рентгена проводят из сосудов бедра в головной мозг. При аденоме гипофиза уровень АКТГ в крови из каменистого синуса выше, чем в крови, взятой из вены руки.

Лечение

Лечение болезни Кушинга может быть хирургическим и консервативным. Хирургическое состоит в удалении опухоли гипофиза (в большинстве случаев через нос). После операции может быть проведена лучевая терапия.

Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, которые снижают выработку кортизола корой надпочечников.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Для профилактики повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга, которые оцениваются лечащим врачом.

В статье рассмотрим, такое заболевание, как гиперкортицизм (синдром Иценко-Кушинга), что это за болезнь, каков патогенез, методы диагностики и лечения. Болезнь гиперкортицизма встречается не слишком часто, результаты наблюдений говорят о том, что оно развивается не более, чем у одного человека на 200 тысяч и большую часть из них составляют женщины, так как более подвержены изменениям гормонального фона.

Симптомы гиперкортицизма

У гиперкортицизма достаточно много симптомов, однако, все они являются слишком размытыми, их можно списать просто на усталость, спутать с другими заболеваниями, либо они будут настолько мало выраженными, что человек просто не обратит на них внимание в первое время. Выраженность симптомов зависит от множества факторов и у каждого пациента индивидуальна, это связано с тем, что первопричины могут быть различными, сам организм по разному реагирует на проблемы, а также симптомы проявляются ярче при долгом течении заболевания.

При болезни Иценко-Кушинга наблюдаются:

Значительное увеличение веса при синдроме Иценко встречается практически в 90% случаев, особенно ярко оно отражается на лице человека, которое становится более округлым и красным.

Растяжки или стрии имеются более, чем у половины пациентов, они яркого красного или багрового оттенка. Проблемы с сахаром возникают у 80% человек, поэтому тест на толерантность к глюкозе очень важный элемент диагностики. Нарушения в работе сердца встречаются чуть менее, чем у 90% пациентов, поэтому они также тревожный звонок для человека.

На фото можно заметить явные признаки синдрома Кушинга, которые необходимо срочно лечить.

Патогенез болезни Иценко — Кушинга

Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.

В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма. [4]

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
грелин (нарушает углеводный обмен); [14]
сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Преимущества и недостатки внебрюшинного поясничного доступа

Если опухоль распространяется за пределы надпочечника на соседние органы - почку, желудок, нижняя полая вена, кишечник, использовать данный доступ может оказаться проблематичным. В такой ситуации прибегают к традиционной лапаротомии. К счастью, в подавляющем количестве случаев опухоли надпочечников имеют капсулы и не прорастают в окружающие ткани и органы, что позволяет использовать поясничный доступ.

Использование внебрюшинного поясничного доступа обладает следующими преимуществами перед другими:

1. «Безопасный путь» к надпочечнику. Так как при выполнении доступа со спины не происходит контакта с брюшной полостью и ее органами, риск их повреждения сведен к минимуму.

2. «Быстрый путь» к надпочечнику. Для достижения опухоли надпочечника достаточно произвести рассечение кожи, фасции и мышц спины. Анатомически надпочечник располагается ближе к спине.

3. Уровень послеоперационной боли минимальный.

4. Пациент лежит на животе и нет нагрузки на позвоночник, как при традиционных операциях

5. Пациент уже вечером после операции может есть и пить воду

6. Косметический результат отличный, при использовании однопортовой техники у пациента остается едва заметный один! шов в поясничной области

7. Нет риска возникновения спаек в брюшной полости

8. Выписка из клиник на 2-3 сутки

Определение концентрации кортизола в сыворотке крови

Базальный уровень кортизола даёт ненадёжные сведения (возможно эпизодическое высвобождение кортизола, стрессовые ситуации).

Операции на надпочечниках в Северо-Западном эндокринологическом центре

Сотрудники Северо-Западного эндокринологического центра обладают большим опытом диагностики и оперативного лечения пациентов с опухолями надпочечников. Подавляющее количество операция по поводу новообразований надпочечников в центре выполняют внебрюшинным поясничным доступом по методике немецкого профессора K. M. Walz. Хирурги центра прошли специальную стажировку на базе отделения эндокринной хирургии под руководством профессора Вальца в 2011 году в городе Эссен.

К 17.30 рабочего дня, выполнено 11 операций (адреналэктомий) поясничным доступом

Профессор Вальц - хирург мирового масштаба!

За время применения методики прооперировано несколько сотен пациентов с опухолями надпочечников, в том числе впервые для России выполнена методика однопортового удаления надпочечника (SARA), через один разрез!

Ежегодно в Северо-Западном эндокринологическом центре выполняют более 100 удалений опухолей надпочечников с использованием самого современного и безопасного метода - внебрюшинного поясничного доступа.

Северо-Западный эндокринологический центр обладает всеми диагностическими и лечебными возможностями в отношении пациентов с опухолями надпочечников

- лабораторные исследования надпочечников (АКТГ, кортизол, метанефрины, ренин, альдостерон, хромогранин А, NSE, кортизол слюны)

- компьютерная томография надпочечников с контрастным усилением

- магнитно-резонансная томография надпочечников

В центре выполняют весь спектр оперативных вмешательств на надпочечниках:

- операции по удалению феохромоцитомы

- операции по удалению альдостеромы (Синдром Конна)

- операции по удалению аденомы надпочечника

- операции по удалению кисты надпочечников

- операции по удалению рака надпочечника

Запись на консультацию и операцию

Записаться на консультацию для решения вопроса об удалении надпочечника можно обратившись к сотруднику Северо-Западного регионального эндокринологического центра:

Макарьин Виктор Алексеевич , хирург-эндокринолог, кандидат медицинских наук, член европейской ассоциации эндокринных хирургов.

Консультации по решению вопросов по обследованию и удалению надпочечников проходят:

- Санкт-Петербург, набережная реки Фонтанки 154, телефон для записи (812) 676-25-25

- Санкт-Петербург, пр. Просвещения д. 14, телефон для записи (812) 600-42-00

Бесплатное обследование опухолей надпочечников

В настоящее время в Северо-Западном региональном эндокринологическом центре проводят обследование новообразований надпочечников по полису ОМС (бесплатно). Обследование пациентов проводят в стационаре по адресу набережная реки Фонтанки 154. Сроки госпитализации 3-4 дня, при этом пациенту проводят исследование гормонального статуса, выполняют мультиспиральную томографию с болюсным контрастным усилением на аппарате "Toshiba Aquilion 64". В ходе обследования специалисты центра, хирурги совместно с эндокринологами, выставляют показания к оперативному или консервативному лечению опухолей надпочечников. По всем вопросам бесплатного обследования пациентов с опухолями надпочечников можно обратиться к сотруднику центра Макарьину Виктору Алексеевичу.

Что такое болезнь Иценко — Кушинга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ворожцова Е. И., эндокринолога со стажем в 16 лет.

Над статьей доктора Ворожцова Е. И. работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Эндокринолог Cтаж — 16 лет Кандидат наук Дата публикации 7 июня 2018 Обновлено 26 апреля 2021

Причины синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга подразделяют на три основных синдрома.

1) АКТГ-зависимый синдром Кушинга.

При АКТГ-зависимом синдроме Кушинга происходит избыточный синтез гормона АКТГ, который в свою очередь стимулирует кору надпочечника и как результат повышение уровня кортизола.

АКТГ-зависимый синдром Кушинга подразделяется на:

- Болезнь Кушинга (эутопический АКТГ-зависимый синдром) - когда у пациента избыток АКТГ синтезируется в гипофизе.

- Эктопический АКТГ - зависимый синдром - когда избыток АКТГ вырабатывается не в гипофизе, а в злокачественным опухолях. Примерно в 70 % случаев синдром Кушинга развивается в результате аденомы гипофиза.

В основном болеют женщины (соотношение мужчины и женщины 1 к 8), как правило, в возрасте 20 - 45 лет. Ситуация, когда АКТГ вырабатывается вне гипофиза, встречается крайне редко, примерно в 1-3 % случаев. Источником АКТГ может быть мелкоклеточный рак бронхов, опухоль тимуса, легкого или кишечника.

2) АКТГ-независимый синдром Кушинга

Примерно в 30 % случаев у пациента находят аденому коры надпочечника, она работае автономно и вырабатывает в избытке кортизол.

3) Ятрогенный синдром Кушинга

Ятрогенный синдром Кушинга является следствием длительного лечения глюкокортикоидами. В ситуациях, как ревматоидный артрит, астма, воспалительные заболевания кишечника, очень часто длительно используют кортикостероиды. Как результат, избыток кортизола или его синтетических аналогов приводит к клиническому проявлению синдрома Кушинга. Псевдокушинг. Возникает у пациентов с депрессией и алкоголиков. При купировании указанных заболеваний уровень кортизола восстанавливается.

Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга

Классификация БИК по степени тяжести: [5]

лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.

Классификация БИК по течению:

торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).

Функциональные диагностические тесты

Малая дексаметазоновая проба

определение базального уровня кортизола;
инъекция дексаметазона 0,01 мг/кг в/в;
определение уровня кортизола через 3-4 часа и через 8 часов.

- подтверждение диагноза в 90-95 % случаев ГГ и ВСЕХ случаев ГНП;

- концентрация кортизола более 40 нмоль/л через 8 часов соотносится с диагнозом гиперадренокортицизм.

- невозможно диагностировать ятрогенный ГАК;

- не подходит для контроля эффективности лечения.

Клинические признаки

По данным Э. Д. Торранс, К. Т. Муни, отмечены следующие клинические признаки гиперадренокортицизма по частоте встречаемости в убывающем порядке:

Полидипсия и полиурия (снижение выработки и действия АДГ. )
Полифагия (действие кортизола)
Отвисшая область живота (гепатоспленомегалия, слабость мышц брюшной стенки, перераспределение жира)
Летаргия
Кожные изменения
Анэструс, атрофия семенников (обратная отрицательная связь)
Миотония
Неврологические признаки

Дерматологические признаки:

Кожа теряет эластичность и истончается.
Усиление венозного рисунка.
Сквамозное отторжение и образование камедонов.
Алопеции.

Рис.1. Пудель, 13 лет. Билатеральные симметричные алопеции на дорсальной поверхности спины, крупа и на боковых поверхностях грудной клетки.

Рис. 2. Такса, 10 лет. Алопеции на боковой поверхности брюшной стенки, истончение кожи, изменение формы живота, гипотрофия мышц (типичный вид пациента с гиперадренокортицизмом).

Неврологические нарушения ассоциированы с развитием гормонально-активной опухоли гипофиза.

подавленность, депрессия, потеря обученного поведения;
атаксия, анизокория, бесцельное блуждание;
поза с опущенной головой;
припадки.

Изменения, которые можно отметить в ОКА:

Эозинопения
Абсолютная лимфопения
Относительная нейтрофилия
Эритроцитоз
Тромбоцитоз

Возможные изменения биохимического анализа крови:

Повышение уровня ЩФ, трансаминаз, уровня глюкозы и холестерина.
Опухоли коры надпочечников могут вызывать гипернатриемию и гипокалиемию.

Возможные изменения анализа мочи:

Возможна глюкозурия.
Кортизол снижает воздействие АДГ на почки (снижение плотности мочи).
Возможно инфицирование мочевыводящих путей.

Рентгенография:

Увеличение размеров печени (60-90% случаев).
Снижение плотности костей.
Кальцинация кожи, мышц, бронхов, внутренних органов.
Камни в мочевом пузыре (в 6 % случаев заболевания).
Опухоли надпочечников могут содержать обызвествлённые участки.

Ретроперитонеоскопический метод удаления надпочечника или поясничный внебрюшинный доступ

В настоящее время внебрюшинный поясничный доступ является самым современным и малотравматичным методом удаления опухолей надпочечников. Название данного метода сложно произносимое и не понятно на первый взгляд, но если пояснить данное название метода все станет ясно.

"Ретро" - это обозначает, что разрез находиться не на животе, а на спине, в поясничной области, без вхождения в брюшную полость.

«Перитонео» - это название брюшной полости на латинском языке.

«Скопия» - обозначение использования специальной камеры и тонкого хирургического инструментария.

Данный метод удаления надпочечника подразумевает расположение кожных разрезов на спине, без вхождения в брюшную полость с использование специальной эндоскопической техники (видеокамера, тонкие зажимы, ножницы и коагуляторы). При этом пациент на операционном столе лежит на животе.

Данный способ удаления надпочечника впервые был описан немецким хирургом M. K. Walz из города Essen. В 2001 году профессор Walz показал опыт 5-летнего использования поясничного внебрюшинного доступа для удаления пораженного надпочечника. С того времени выполнено несколько тысяч подобных операций по всему миру, показавших свою эффективность и безопасность в сравнении с традиционными доступами и лапароскопическими методами.

К какому врачу обратиться

Лечением синдрома Кушинга обычно занимается врач-эндокринолог. Данный специалист владеет необходимыми знаниями в области эндокринологии. Эндокринолог занимается выявлением и лечением нарушений со стороны гормональной системы.

Я, Романов Георгий Никитич, врач-эндокринолог высшей квалификационной категории, имею научную медицинскую степень, являюсь опытным специалистом. Мне довелось получить свой опыт не только в Беларуси, но и в России, Великобритании, Франции и Германии, я владею знаниями о современных методах диагностики и лечения эндокринных заболеваний.

На данный момент ко мне на прием можно записаться в частной клинике в г.Гомеле или на платную онлайн консультацию. Запись на консультацию производится через один из источников: ВКонтакте, instagram, WhatsApp, skype, Viber.

Анамнез

В первую очередь необходимо собрать тщательный анамнез. Следует выяснить у владельцев информацию о появлении вышеперечисленных изменений в состоянии животного и давности их возникновения:

Важно уточнить, принимало ли животное длительное время глюкокортикоиды.
Наличие полидипсии (более 100 мл выпиваемой жидкости на 1 кг массы тела в сутки) и полиурии (более 50 мл мочи на 1 кг массы тела в сутки).
Наличие полифагии.
Отвисание, "округление" живота.
Наличие мышечной слабости.
Прекращение полового цикла.

Синдром Иценко-Кушинга: диагностика

Для проведения качественной и информативной диагностики, необходимо в первую очередь обратиться к врачу, который соберет анамнез и назначит соответствующие исследования. На данный момент существует несколько видов диагностики, чтобы выявить болезнь Иценко-Кушинга. Они могут как использоваться вместе, так и по отдельности в разные периоды, но чаще всего назначается сразу несколько видов исследований для получения более полной и достоверной картины заболевания. Основными методами для выявления гиперкортицизма являются:

При наличии у пациента остеопороза и симптомов болезни Кушинга, можно говорить практически о 100% вероятности постановки диагноза гиперкортицизм.

Стимулирующая проба с АКТГ

определение базального уровня кортизола;
инъекция 0,25 мг АКТГ в/в. При весе менее 5 кг - 0,125 мг;
определение уровня кортизола через 30-60 мин.

лучший тест для дифференциации спонтанного и ятрогенного;
контроль лечения.

подтверждение диагноза с ГНП - около 50% собак, с ГГ - около 85%;
не позволяет дифференцировать ГНП от ГГАК.

Оперативная терапия

Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК. [7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.

Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии. [10]

Диагностика

УЗИ надпочечников:

Норма : правый надпочечник краниомедиальнее правой почки (между краниальным полюсом почки и КПВ); Левый: топография варьирует (краниомедиальнее левой почки/по срединной линии рядом с аортой).Размеры 12-33х3-7 мм. Корковоевещество гипоэхогеннее окружающих тканей, мозговое - гиперэхогеннее коркового.

УЗИ брюшной полости:

Гепатомегалия?
Метастазы?

МРТ:

Микроаденомы (менее 10 мм) и макроаденомы (более 10 мм) гипофиза.

На фоне кисты ткани гипофиза не дифференцируется.

Классификация

Клиническая классификация

Выделяют:
- Болезнь Иценко – Кушинга, обусловленную опухолью гипофиза
- Болезнь Иценко – Кушинга, развившуюся в результате гиперплазии гипофиза [1,4].

Степени тяжести БИК
Легкая – характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания; некоторые симптомы (остеопороз, нарушение менструальной функции) могут отсутствовать.

Средней тяжести – характеризуется выраженностью всех симптомов заболевания, но отсутствием осложнений.

Тяжелая форма – наряду с развитием всех симптомов заболевания наблюдаются различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, связанная с атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые психические расстройства.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Кортизол вырабатывается под прямым влиянием АКГТ (адренокортикотропный гормон) в головном мозге, поэтому если нарушается работа АКГТ, то будет создана дисфункция выработки кортизола. Говоря о причинах, необходимо разобрать в первую очередь состояния, которые вызывают нарушения в работе АКГТ.

Причинами дисфункции АКГТ и, следовательно, развития синдрома Кушинга могут стать:

Кроме причин связанных с АКГТ имеются и другие, встречающиеся реже:

опухоль надпочечников (встречается примерно у одного человека из миллиона);
прием высоких доз кортизола.

Диагностика болезни Иценко — Кушинга

Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл. [7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00. [6]

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит. [7]

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм). [7]

Выводы

Интересен тот факт, какие осложнения бывают при синдроме Иценко-Кушинга. Наиболее опасными являются сердечно-сосудистые, которые повышают риск летального исхода в 4 раза по сравнению с обычным процентом смертности. Другие осложнения зависят от степени развития заболевания и его причины.

В целом, при своевременном обращении к специалисту, качественно проведенной диагностике и правильно назначенному лечению, у большинства пациентов в любом возрасте наступает стойкая ремиссия, которую необходимо поддерживать препаратами и ведением правильного образа жизни.

Романов Георгий Никитич
врач высшей категории, кандидат медицинских наук
консультации эндокринолога в гомеле

План диагностики гиперадренокортицизма

Диагноз ставится комплексно. Можно рекомендовать следующую схему диагностики:

Рентгенологическое исследование. УЗИ.

Биохимический анализ крови, ОКА

Динамические функциональные пробы

Радиохирургия

Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).

Протонотерапия. [11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.

Что такое синдром гиперкортицизма

Гиперкортицизм имеет ряд других названий, наиболее часто применяемыми из которых являются: синдром Иценко-Кушинга, болезнь Кушинга, кушингоид.

В большинстве случаев заболевание поддается лечению, однако, это необходимо делать как можно раньше, ведь чрезмерная запущенность болезни приводит к неблагоприятному исходу.

Существует несколько причин, которые способствуют образованию избытка кортизола в коре надпочечников, но дальнейшее его действие на организм всегда одинаково: нарушается работа углеводного, белкового и жирового обмена, значительно увеличивается концентрация сахара в крови (приводит к диабету), распадаются белки (являются строительным материалом тканей организма). Все перечисленные процессы ухудшают работу всех органов и систем.

Лечение болезни Иценко — Кушинга

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий [1,4,5]

Основные диагностические мероприятия
Амбулаторно
- Определение уровня кортизола в крови в 8ч.
- Малая дексаметазоновая проба
- МРТ области турецкого седла с контрастированием
- УЗИ надпочечников
- КТ надпочечников

В стационаре
- Определение уровня АКТГ в сыворотке крови в 8ч. и в 22 ч.
- Большая дексаметазоновая проба
- Исследование концентрации АКТГ после раздельной катетеризации в крови, оттекающей из каменистых синусов (по показаниям)
- -Т или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малого таза ( по показаниям, при подозрении на эктопическую секрецию)
- Сканирование с меченым октреотидом (по показаниям).

Дополнительные диагностические мероприятия
Амбулаторно:
- Общий анализ крови
- Общий анализ мочи
- Гликемия натощак
- Коагулограмма
- Время свертывания крови
- Кровь на ВИЧ
- Кровь на маркеры гепатита «В» и «С»
- Кровь на RW
- Липидный спектр крови (холестерин, триглицериды, ЛПНП, ЛПВП)
- Креатинин крови
- АЛТ, АСТ крови
- Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника.
- Денситометрия поясничного отдела позвоночника, проксимального отдела бедра
- Рентгенография черепа
- ЭКГ
- ЭхоКГ (по показаниям)

В стационаре
- Определение секреции ТТГ, Т4, ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона в сыворотке крови (по показаниям)
- Определение уровня общего Са и Са++ в крови
- Определение уровня К+, Na+ и хлоридов в крови

Диагностические критерии [1,4,5]

Жалобы и анамнез:
Характерны жалобы на:
- прибавку массы тела и изменение внешности
- общую слабость, слабость в мышцах рук и ног
- снижение памяти
- депрессию
- боли в костях
- повышение АД
При сборе анамнеза уточнить время появления и темпы прогрессирования симптомов, выяснить наличие СД, остеопороза, переломов позвонков, ребер, склонность к инфекциям, наличие мочекаменной болезни, прием глюкокортикоидов.

Физикальное обследование
Следует обратить внимание на: степень и тип ожирения, овал и цвет лица, состояние кожи, наличие стрий, величину АД, наличие или отсутствие гирсутизма, психоэмоционалное состояние пациента.

Основные клинические проявления заболевания:
- Диспластическое ожирение по кушингоидному типу.
- Лунообразное лицо (матронизм)
- Трофические изменения кожи – сухость, истончение, мраморность, подкожные кровоизлияния, широкие багровые стрии с минус-тканью.
- Артериальная гипертония, глухость сердечных тонов
- Энцефалопатия
- Миопатия с мышечной атрофией
- Системный остеопороз, деформация позвоночника
- Нарушение углеводного обмена
- Вторичный гипогонадизм у мужчин
- Вирильный синдром у женщин
- Вторичный иммунодефицит [1,2].

Лабораторные исследования:
- Определение уровня кортизола в крови в 8ч. и в 22 часа
- Малая дексаметазоновая проба (для дифференциальной диагностики с гипоталамическим синдромом).

Малая дексаметазоновая проба
В первый день в 8.00 производится забор крови из вены для определения исходного уровня кортизола; в 23.00 дают внутрь 1 мг дексаметазона. На следующий день в 8.00 производят забор крови для повторного определения уровня кортизола.
У здоровых людей назначение дексаметазона приводит к подавлению секреции кортизола более чем в 2 раза или снижению его до уровня менее 80 нмоль/л.

Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма
- Определение уровня АКТГ в сыворотке крови в 8ч. и 22 ч.
- Большая дексаметазоновая проба

Большая дексаметазоновая проба основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи.

Ночной тест. В первый день в 8.00 производится забор крови для определения исходного уровня кортизола; в 24 часа пациент принимает 8 мг дексаметазона внутрь. На второй день в 8.00 – забор крови для повторного определения уровня кортизола.
При БИК уровень кортизола снижается на 50% от исходного. При синдроме эктопической продукции АКТГ снижение уровня кортизола более чем на 50% наблюдается редко. При надпочечниковой форме снижения кортизола нет. [1,2]

Для уточнения состояния и выявления метаболических нарушений
- Клинический анализ крови
- Клинический анализ мочи
- Биохимический анализ крови: калий, натрий, кальций ионизированный, фосфор, щелочная фосфатаза, креатинин, общий белок, ACT, АЛТ.
- Определение глюкозы в крови натощак, тест толерантности к глюкозе
- Исследование липидного профиля
- Оценка коагулограммы
- Уровни ТТГ, св Т4, ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона в сыворотке крови [1,2].

Инструментальные исследования:
Топическая диагностика
- Рентгенография костей черепа;
- МРТ области турецкого седла с контрастированием;
- Исследование концентрации АКТГ после раздельной катетеризации каменистых синусов (для уточнения локализации источника повышенной продукции АКТГ);
- УЗИ надпочечников;
- КТ надпочечников;
- КТ или МРТ органов грудной клетки, средостения, брюшной полости, малого таза (при подозрении на эктопическую секрецию);
- Сканирование с меченным октреотидом (по показаниям);
- ЭКГ, Эхо-КГ;
- Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника;
- Денситометрия [1,2].

Консультации специалистов:
- Окулист: офтальмоскопия, периметрия
- Нейрохирург: определение тактики ведения больного
- Радиолог: решение вопроса о целесообразности проведения лучевой терапии
- Кардиолог, уролог, гинеколог, невролог и др. по показаниям

Синдром Кушинга (гиперадренокортицизм) - это одна из самых распространённых эндокринных заболеваний собак, характеризующихся чрезмерной секрецией эндогенных глюкокортикоидов корой надпочечников.

Виды синдрома Кушинга:

Адренальный (первичный) - обусловлен патологиями надпочечников (аденомы или аденокарциномы надпочечников).
Центральный (вторичный; 80% собак с естественно возникшим гиперадренокортицизмом) - обусловлен патологиями гипофиза. В 90% случаев причинами являются опухоли гипофиза (в большинстве - аденомы; аденокарциномы редки); реже - первичное нарушение механизма обратной связи.
Ятрогенный (третичный) - развивается в результате длительного применения глюкокортикоидов.

Анатомически в коре надпочечников выделяют 3 зоны:

Клубочковая . В ней синтезируются минералкортикоиды.
Пучковая - синтезируются клюкокортикоиды.
Сетчатая - синтезируются половые стероиды.

Кортизол - основной гормон пучковой зоны надпочечников.

Основные физиологические функции кортизола:

отвечает за катаболизм;
является антагонистом инсулина;
оказывает иммунодепрессивное действие.

Техника выполнения удаления надпочечника внебрюшинным поясничным доступом

В настоящее время существует два варианта выполнения удаления опухолей надпочечника поясничным доступом:

Традиционная ретроперитонеоскопическая адреналэктомия или CORA (conventional retroperitoneoscopic adrenalectomy)

При выполнении традиционного внебрюшинного доступа пациент располагается на животе, ноги приведены и согнуты в коленях и тазобедренных суставах. Хирург выполняет три прокола в поясничной области, справа или слева, в зависимости от расположения опухоли. Далее с помощью видеокамеры и двух инструментов заходит в забрюшинной пространство. При этом инструменты не контактируют с органами брюшной полости, тем самым риск повреждения их сведен к минимуму. Специальный газ поступает в забрюшинной пространство, тем самым создает область для работы хирурга. Под постоянным видеоконтролем хирург шаг за шагом выделяет опухоль надпочечника, после пересечения основных ее сосудов производит удаление через один из проколов. При небольших размерах надпочечников и отсутствии выраженной жировой клетчатки в забрюшинном пространстве, время операции может составить менее 60 минут. Размер опухоли может составить до 10 см в диаметре.

Однопортовая ретроперитонеоскопическая адреналэктомия или SARA (single access retroperitoneoscopic adrenalectomy)

Однопортовая техника выполнения внебрюшинного поясничного доступа является самым современным методом удаления опухолей надпочечников. Основное её отличие от традиционной операции, наличие только одного прокола!, как правило, длиною 3 см, через который хирург проводит видеокамеру и необходимые инструменты. После выделения опухоли надпочечника производят его удаление. На кожу накладывают один шов и рубец на спине через несколько дней ели-ели заметен.

Прогноз. Профилактика

Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.

Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.

При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.

В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.

Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.

Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%). [13]

Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.

Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелое заболевание, сопровождающееся появлением множества специфических симптомов и развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников, что обусловлено избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза. [1,4].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Диагностика и лечение болезни Иценко-Кушинга
Код протокола:

Код МКБ-10: Е 24.0

Сокращения, используемые в протоколе:
АКТГ – адренокортикотропный гормон
БИК – Болезнь Иценко-Кушинга
ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь
ЛПНП – липопротеиды низкой плотности
ЛПВП – липопротеиды высокой плотности
ТТГ – тиреотропный гормон
ЛГ – лютеинизирующий гормон
ФСГ – фолликулостимулирующий гормон

Дата разработки протокола: апрель 2013.

Категория пациентов: больные с БИК.

Пользователи протокола: врачи-эндокринологи поликлиник и стационаров, нейрохирурги, врачи ПМСП, невропатологи, окулисты, врачи других специальностей, выявившие БИК впервые.

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Прогноз

Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующее течение, если вовремя не начать лечение. Согласно статистике у более, чем 80% пациентов наступает устойчивая ремиссия. Это значение значительно снижается, если обнаруживается неоперабельная опухоль, в таком случае и в случае полного игнорирования заболевания, и без начала лечения, лишь половина людей сможет прожить более 5 лет.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Необходимо понимать, что у лечения любой болезни, есть определенные цели:

устранение симптомов;
предотвращение развития осложнений;
наступление устойчивой ремиссии;
улучшение качества жизни человека;
в случае с гиперкортицизмом, чаще всего необходимо удаление опухоли, если же опухоль удалить невозможно, то все силы будут брошены на то, чтобы остановить ее рост.

Так как причин заболевания несколько, все они разные и обусловлены различными факторами, то и лечение будет назначаться индивидуально на основании этих факторов. Основными методами лечения болезни Иценко-Кушинга являются:

Удаление надпочечников проводят также, при невозможности удаления опухоли в мозге или неэффективности других методов лечения.

Концентрация в сыворотке крови других гормонов

Возможно понижение уровня тироксина.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников. [1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения. [2]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Читайте также: