Углеводная дистрофия у пчел: причины, признаки, диагноз, меры борьбы, профилактика.

Обновлено: 05.10.2024

Дистрофия (от греч. dys — нарушение, trophe — питание) — каче­ственные изменения химического состава, физико-химических свойств и морфологического вида клеток и тканей организма, связан­ные с нарушением обмена веществ. К дистрофическим процессам не имеют отношения изменения в метаболизме и структуре клеток, отражающие приспособительную изменчивость организма.

Углеводные дистрофии

Углеводными дистрофиями называют изменения состава и коли­чества углеводов в тканях, обусловленные нарушениями их всасыва­ния, синтеза и распада.

Большинство углеводов находится в составе комплексных соеди­нений клеток и тканей. Гистохимически выделяют полисахариды реакцией с Шифф-йодистой кислотой (ШИК- или PAS-реакцией Мак-Мануса).Учитывая,что углеводы легко растворяются в воде, для их выявления используют спиртовые фиксаторы (фиксатор Шабада-ша и др.).В ШИК-реакции после окисления полисахаридов йодистой кислотой высвобождаются альдегидные группы, которые дают с фук­сином Шиффа (фуксинсернистой кислотой) соединения красного цвета. По методу Беста гликоген окрашивается в красный цвет.В патологии углеводного обмена различают уменьшение или увеличение гликогена в клетках, а также патологический синтез и отложение его в органах и тканях, в которых он в норме не выявля­ется.

Причины: резко выраженные уменьшения количества глико­гена в печени, скелетных мышцах и миокарде, наблюдаемые при остром и хроническом голодании, гипоксии, лихорадке, переохлаж­дении, а также при экзогенных и эндогенных интоксикациях и ин­фекциях. Дефицит гликогена часто наблюдается при патологии желез внутренней секреции, регулирующих его обмен. Уменьшение коли­чества гликогена установлено при базедовой болезни в связи с повы­шением интенсивности основного обмена. Экспериментально у жвачных это воспроизводится при инъекциях тиреотропного гормо­на гипофиза и тироксина с развитием индуцированного кетоза.

Микроскопически у животных, особенно жвачных, угле­водная недостаточность с уменьшением или исчезновение запасного гликогена из печени и мышечной ткани часто сочетается с зернистой дистрофией, мобилизацией жира с повышенным образованием кето­новых тел и жировой инфильтрацией паренхиматозных органов, осо-беннолечени,почеки миокарда (А. В.Жаров, 1975). Однако гликоген, связанный с белками, полностью не исчезает из клеток даже при полном голодании. При этом отмечаются патологический синтез гликогена и отложение его в почках, в эпителии узкого сегмента петли Генле.

Нарушения углеводного обмена ярко выражены при сахарном диабете (diabetus melitus). Сущность его состоит в недостаточной вы­работке р-клетками островков Лангергансагликолитического гормо­на инсулина с развитием углеводной дистрофии, ги пер гликемии, глюкозурии, полиурии, а нередко и осложнений кетозом и ангиопа-тиями. Сахарный диабет имеет панкреатическое (поражение инсу-лярного аппарата) и внепанкреатическое (поражение углеводного центра, гиперфункция передней доли гипофиза и др.) происхожде­ния. Он часто встречается у людей. Болеют собаки, реже лошади и крупный рогатый скот. Экспериментальный аллоксановый диабет (после введения аллоксана или уреида мезооксалевой кислоты) мож­но вызвать у крыс, кроликов, собак, обезьян.

Гистологически при сахарном диабете наряду с нарушени­ем обмена гликогена в печени и скелетных мышцах отмечают ин­фильтрацию гликогеном сосудистой ткани (диабетическая ангиопа-тия), эпителия почечных канальцев (извитых и петель Генле), стро-мы и сосудистых клубочков почек с развитием интеркапиллярного диабетического склероза клубочков. При этом иногда гликоген выде­ляется и в просвет канальцев.

Макроскопически органы при углеводной дистрофии не имеют характерных изменений.

Клинически отмечают функциональные расстройства (угне­тение, сердечная слабость и одышка), связанные с энергетической недостаточностью. Причем эти изменения вначале носят обратимый характер. Однако на основе углеводной дистрофии часто нарушаются белковый и жировой обмены, развиваются белковая и жировая дист­рофии, которые могут сопровождаться омертвением клеток и небла­гоприятным исходом.

Увеличение количества гликогена в клетках организма и его пато­логические отложения называются гликогеноуам.

Избыточное содержание гликогена наблюдают при анемии, лей­козах, в лейкоцитах и соединительнотканных клетках в воспаленных очагах, по периферии острых инфарктов или туберкулезных очагов. Гликоген накапливается у откормочных животных, особенно при ги­пофункции щитовидной железы, вызванной тиреостатиками (хлор-нокислый аммоний и др.), Гликогеновая инфильтрация встречается втканевых элементах некоторых опухолей (миом, сарком, карцином, невром и др.). Особенно ярко выраженная патологическая инфильт­рация клеток и тканей гликогеном отмечается улюдей при болезнях,генетически обусловленных недостаточностью ферментов глюкозо-6-гликозидазы и др.

Гистологически при этих болезнях отмечают избыточное накопление гликогена в печени (гепатоциты «нафаршированы» гли­когеном), сердце, почках, скелетных мышцах, стенке сосудов и др.

Макроскопически избыточное отложение гликогена харак­терных признаков не имеет.

Клинически гликогенозы сопровождаются сердечной и дыха­тельной недостаточностью, от которых и наступает смерть . У животных эти болезни изучены недостаточно.

Падевый токсикоз — незаразное заболевание взрослых особей пчелиной семьи и их личинок, возникающее при поступлении с кормом в организм пчел пади или падевого меда, приводящего к нарушению процесса пищеварения, интоксикации и гибели пчел и личинок.

Падь представляет собой сладкую клейкую жидкость растительного или животного происхождения. В природе в качестве растений-выделителей пади известно до 31 вида деревьев и кустарников и 23 вида травянистой растительности, на которых обитают и выделяют собираемую пчелами в процессе своей жизнедеятельности падь более 70 видов тлей.

Так, на шиповнике, сливе, ольхе, березе, вишне тли живут и продуцируют падь с мая по август месяц; на смородине, липе мелколиственной, орешнике, тополе, боярышнике падь продуцируется с мая по октябрь; рябина, сосна, терн выделяют ее в июне, июле. В то же время на дубе и груше насекомые выделяют падь с конца апреля до опадания их листьев. Наиболее ядовитой для пчел считается падь с тополя, дуба, осины, ивы и клена.

Медвяная роса — сахаристая жидкость (ее также собирают пчелы) выпотевает на листьях некоторых лиственных и хвойных деревьев. Образуется она ночью и утром, причем чем больше будет перепад внешней температуры, тем больше ее образуется.

Сбор пади для пчел является вынужденным явлением, они собирают ее тогда, когда в природе отсутствует другой источник медосбора, что обычно бывает в засушливые годы, когда пчелы могут собрать ее в день до 5 кг, а за весь период выделения пади сбор доходит до 60 кг на семью. Когда летний сезон сырой и ненастный , дождь смывает с листьев самих тлей и падь, тогда пади в ульях практически не бывает. Падь пчелы собирают по утрам, т.к. днем она становится более клейкой. Пчелы в процессе переработки пади в мед совершают с ней менее глубокие ферментативные преобразования, чем при превращении собранного цветочного нектара в мед. Падь по сравнению с нектаром имеет меньше воды (в 3 раза), в 4 раза больше простых сахаров, в 1,5 раза-сложных, а декстрина и минеральных веществ больше в 15раз. В процессе превращения пади в падевый мед пчелы в 3 раза снижают содержание трудно переваримого тростникового сахара, минеральных веществ и продуктов распада крахмала -декстринов. Если сравнивать цветочный мед с падевым, то в нем в 5 раз меньше минеральных солей и в 2,5 раза декстринов. В падевом меде превращение сложных сахаров в простые не происходит. Использование пади и падевого меда в качестве корма вызывает у пчел быстрый износ организма, а находящиеся в нем токсические вещества -токсикоз организма пчелы.

Падевый мед нарушает функцию ректальных желез, предохраняющих организм от воздействия образующихся в толстой кишке каловых масс. У маток падь вызывает поражение яичников, семяприемника, большой ядовитой железы, заднего отдела кишечника и прекращение яйцекладки. Пчеловоды принос пчелами в ульи пади обычно не замечают.

Опасность падевого меда в зимовку для пчел заключается в большом содержании в нем зольных элементов (в 8,6раза больше), а также калия (в 12,8 раз больше, чем в натуральном меде). В тоже время из-за содержания большого количества калия падевый мед полезен для людей. Мед, содержащий большое количество пади, имеет темно-коричневый с зеленоватым оттенком цвет, у него отсутствует цветочный аромат и имеется привкус железа. Определить по органолептическим признакам падевый мед (если он содержит примесь цветочного меда) невозможно.

Течение болезни. Летом течение болезни связано с продолжительностью безвзяточного периода, количества пади на растениях и ее ядовитости для пчел. Летом поражение падевым токсикозом наблюдается в основном у пчел-сборщиц, а при наличии в гнезде падевого меда болеют летные пчелы и расплод. При поражении падевым токсикозом всех пчел в улье происходит ослабление пчелиной семьи.

В зимний период времени падевый токсикоз у пчел проявляется в первой или во второй половине зимовки, в зависимости от ядовитости падевого меда.

Признаки болезни. Болезнь проявляется сильным расстройством пищеварения, приводящим к массовой гибели пчел. Летом не исключена гибель личинок в 3-5 суточном возрасте. Пчеловод отмечает беспокойство пчел, они начинают шуметь и расползаться. На дне улья и около летков находят много погибших пчел. Пчеловод при вскрытии таких ульев ( вследствие разложения погибших пчел, их сырых испражнений и наступающей кристаллизации оставшихся кормовых запасов) отмечает неприятный гнилостный запах. При осмотре передней и внутренних стенок улья, на сотах и в большей степени у леткового отверстия обнаруживают испражнения темно-коричневого цвета (понос) пчел. При осмотре погибших и еще живых больных пчел находят увеличенное брюшко, приобретающее иногда удлиненную форму, средняя кишка дряблая, складки сглажены, при попытке извлечь кишку из брюшка она рвется. Кишка имеет темно-коричневый или синевато — темный цвет. Пчелиные матки, перезимовавшие на падевом меде, весной уменьшают откладку яиц, такая пчелиная семья развивается слабо.

В жаркие безвзятковые дни пчеловод отмечает с утра активный лет у сильных семей. При осмотре таких ульев, кроме погибших, обнаруживают пчел ползающих или лежащих на прилетной доске или на земле перед ульем. У пчел повышается злобливость, возбудимость, переходящая в угнетение.

Зимой больные пчелы беспокоятся , около летков пчеловод обнаруживает много погибших пчел, при вскрытии улья на его дне-также большое количество трупов. Из улья исходит неприятный гнилостный запах. На передней и внутренних стенках улья, летке и сотах — пятна коричнево-темного цвета (испражнения пчел).

Диагноз на падевый токсикоз ставят на основании характерных клинических признаков болезни, патологоанатомических изменений в средней кишке и положительных результатов лабораторного исследования меда на содержание падевых веществ.

Для исследования в лабораторию пчеловод отправляет 80 граммов меда, больных и погибших пчел.

При проведении диагностики исключают отравление пчел пестицидами, фитотоксикоз, солевой токсикоз, в зимне-весенний период-нозематоз, амебиаз, сальмонеллезы.

Профилактика. В местностях, где пчелы часто собирают падь, пчеловод должен своевременно определить момент наступления падевого взятка. Учитывая, что падевый мед, как обладающий лечебными свойствами, часто у населения имеет свой потребительский спрос, пчеловод на период сбора товарного падевого меда должен убрать из гнезд соты с цветочным медом, поставив вместо них пустые. После того как сбор пади пчелами закончен, данный мед откачивают для реализации населению, а убранные с цветочным медом соты ставят на место в гнездо. Пчеловод должен создать для пчел условия, исключающие возможность приноса пчелами пади в гнезда. Для этих целей пчеловод припасечные участки засевает медоносными растениями (клевер, мелиссу, огуречную траву, фацелию, донники и т.д.) с учетом того, чтобы они зацветали в тот период, когда в данной местности для пчел отсутствует взяток, или же пчеловод должен вывезти свою пасеку из лесной зоны к полям цветущих медоносов. В августе месяце, перед формированием кормовых запасов на зиму, пчеловод исследует заготовленный пчелами мед на падь, при обнаружении пади падевый мед заменяют цветочным. В тех случаях, когда сотов с цветочным медом для всех семей не хватает, пчеловод может дополнить кормовые запасы 60-70% сахарным сиропом (2 части сахара на 1часть воды), из расчета 3-5кг сахара на пчелосемью.

Весной и в безвзяточный период пчелиным семьям необходимо давать стимулирующие подкормки с сахарным сиропом с биологически активными веществами из расчета 150- 200 мл на одну семью (гомогенат из личинок и куколок трутней, биоспон, полиамин, полилизин, овогид апивит, бактериальную эндонуклеазу, рибав). Данные препараты, содержащие белковые и углеводные лечебные и стимулирующие вещества, способствуют повышению резистентности пчелиных семей. Пчеловод не должен допускать вывод трутней в больных семьях. Осенью перед постановкой пчел на зимовку необходимо провести выбраковку больных и слабых семей.

Меры борьбы. В летний период больным семьям скармливают 1-1,5 литра сахарного сиропа. Пчелиным семьям, заболевшим зимой, пчеловод дает цветочный мед или канди, в зимовнике понижают температуру до минус 2-4оС , при одновременном уменьшении утепления ульев. Если у пчеловода имеется возможность, больным семьям предоставляют очистительный облет в просторных, затененных помещениях при температуре 23-24 градуса. Продолжительность облета около 4 часов. Больные семьи пересаживают на новые, сжатые гнезда, утепляют и обеспечивают доброкачественными кормами. При проведении зимовки пчел на падевом меде пчеловоды во второй половине зимы обеспечивают пчел чистой, мягкой (дождевой) водой, или водой из талого снега, нагретой до 40оС, что хорошо утоляет жажду пчел, которая вызывается большим количеством солей, содержащихся в падевом меде. Над зимующим клубом пчел кладут вату или марлю, смоченную такой водой. Пчелы, получив такую воду, успокаиваются.

В солнечную безветренную погоду пчеловоды проводят раннюю выставку пчел. Проводится дезинфекция запасных сотов парами уксусной кислоты из расчета 200 грамм на 12 рамок (ветошь, смоченную в 80% уксусной кислоте укладывают на верхние планки рамок в ящике для хранения запасной суши и сотов с кормом, герметически упаковав, выдерживают до использования). Перед тем, как использовать соты, их проветривают в течение 20-48 часов до исчезновения запаха кислоты. Спецодежду, лицевые сетки, мелкий инвентарь кипятят 20-30 минут. Ульи, рамки после орошения, механической очистки, промывки горячей водой дезинфицируют горячим 2% раствором едкого натра из расчета 1 литр раствора на 1 м2 поверхности при выдержке 3 часа, или прожигают огнем газовой горелки.

Основными причинами дистрофии являются недостаток или отсутствие углеводных кормов, кристаллизация или брожение меда, неправильная сборка гнезда на зиму, отсутствие цветущих медоносов, нектаровыделения при неблагоприятной погоде, пчелиное воровство.

Массовую гибель пчел от голодания пчеловоды в основном отмечают зимой и весной.

Общеизвестным является тот факт, что пчелиной семье для поддержания своей жизнедеятельности, развития и размножения в течение года требуется от 95 до 100 кг меда. Учитывая данное положение, пчеловоды в своей практической деятельности отбирать у пчел могут только мед, полученный сверх этого количества, так называемый товарный мед. Неправильно поступают те пчеловоды, которые в погоне за товарным медом полностью откачивают мед, а затем кормовые запасы начинают пополнять сахарным сиропом.

Характерные признаки заболевания. В весенний и летний периоды около ульев пчеловод обнаруживает большое количество погибших и выброшенных пчел и личинок. Медовый зобик (при отсутствии в нем меда пчела способна жить не более 20 минут) и кишечник у погибших пчел пустые, средняя кишка быстро разлагается. Идет распад белковых фракций в теле пчелы и отравление организма. Матка сокращает откладку яиц, пчелы плохо выполняют внутриульевые работы, такие пчелиные семьи плохо развиваются. Пчелы - сборщицы погибают во время полета, а ульевые пчелы становятся малоактивными и в дальнейшем погибают. В самом улье отсутствуют запасы корма. Отдельные пчелиные семьи покидают пчелопасеку, присоединяются к пчелам других пчеловодов, где нет недостатка углеводистых кормов. В зимний период времени голодные пчелы вначале заболевания издают звук, похожий на шелест сухих листьев, при кристаллизации меда шум более интенсивный, на дне улья и прилетной доске много кристалликов меда, у пчел отсутствует реакция на легкое постукивание по стенке улья, отсутствует тепловое пятно на покровном холстике, потом пчеловод находит в пустых ячейках погибших пчел в положении головой внутрь.

Диагноз на углеводное голодание ставится по результатам осмотра и определения запасов меда в гнездах в период активной жизнедеятельности пчел, а также путем прослушивания, осмотра поддонов ульев, определения местоположения клубка пчел зимой и лабораторного анализа гемолимфы пчел на наличие (отсутствие) сахаров. Ячейки при кристаллизации меда заполнены сухой твердой массой корма. При закисании в открытых ячейках находят вытекающий мед, который имеет водянистую консистенцию; печатные ячейки — с выпуклыми, часто прорванными выходящими газами крышечками, при этом водянистая пенистая жидкость течет по поверхности сота на дно улья.

Меры борьбы. Сводятся к обеспечению пчелиных семей доброкачественным углеводным кормом (медом, сахарным сиропом, тестом-канди).

При кристаллизации меда в ульях пчелам дают воду. С этой целью в бутыль с водой помещают длинный хлопчатобумажный фитиль, а конец его вводят в верхний леток улья или через прорезь в холстике подводят к клубу пчел. При отсутствии корма в семьях пчеловод дает запасные медовые рамки, подставляя их непосредственно к клубу пчел или помещая горизонтально сверху на гнездовые рамки или дает подогретый до 40- 50 оС сахарный сироп (2:1). При этом сироп заливается в соты до заполнения ячеек, затем его слегка встряхивают и помещают непосредственно к клубу или наливают в литровую банку, которую обвязывают несколькими слоями марли, перевертывают и ставят над клубом, дают также медово-сахарное тесто (канди) или мед, подвергшийся кристаллизации, в марле из расчета 50 г на 1 рамку с пчелами.

В период активного медосбора пчеловод на своей пасеке должен проводить профилактические мероприятия по предупреждению пчелиного воровства и проникновения в ульи различных насекомых-расхитителей меда. При выявлении закисания меда необходимо провести ранний облет пчел, замену рамок с забродившим медом на рамки с доброкачественным медом.

В Центральном федеральном округе после откачки меда пчеловоды обычно приступают к скармливанию сахара, чтобы закончить его скармливание к сентябрю. Осенью, после выхода всех пчел из расплода, пчеловоды собирают гнезда для будущей зимовки. При этом пчеловод удаляет все пустые соты, которые остались после выхода пчел из расплода, а также соты, в которых мало меда. Полные рамки с медом пчеловод располагает по краям гнезда, в середину же помещает рамки, в которых содержится от 1,5-до 2 кг меда. С целью облегчения перехода клуба пчел с рамки на рамку, под холстик над гнездом пчеловод помещает 2-3 рейки перпендикулярно оси рамок гнезда. Соты с незапечатанным медом удаляются, т.к. он склонен к брожению и закисанию.

Зимой в омшаннике пчеловод должен поддерживать оптимальную температуру и влажность. Увеличение влажности свыше 75-85% способствует закисанию меда, а снижение влажности — кристаллизации.

Весной при выставке пчел в пчелиной семье должно быть не менее 10кг меда, при его недостатке пчеловод принимает меры к восполнению углеводистых кормов.

Углеводная недостаточность (голодание, углеводная дистрофия) - незаразная болезнь всех стаз пчел, которая проявляется в их истощении и массовой гибели при недостатке или отсутствии углеводного корма.

Этиологические данные. Болезнь наблюдают в любое время года: весной, если израсходованы прошлогодние запасы и скуден поддерживающий медосбор (часто с перерывами из-за плохой погоды), при пчелином воровстве; летом - при отсутствии цветущих медоносов или длительной неблагоприятной для лёта пчел или выделения нектара погоде; осенью - при хищении меда пчелами-воровками, осами, резко прерванном поддерживающем медосборе, резком сокращении гнезда; зимой - при недостатке кормов, неправильной сборке гнезд, кристаллизации, брожении меда или содержании в нем различных примесей. При беспокойстве пчел или резких колебаниях температуры в зимний период потребление меда увеличивается, что может стать причиной дефицита кормов. Массовую гибель пчел от голодания чаще отмечают зимой и весной.

Патогенез. У голодающих пчел резко сокращается количество сахара в гемолимфе. Пчела теряет способность к полету, становится малоподвижной. У только что погибшей пчелы медовый зобик и средняя кишка пустые. У трупов средняя кишка быстро разлагается, ее цвет становится серым или серо-бурым.

Клинические признаки. Весной даже при наличии в семьях меда, но в небольшом количестве (менее 8 кг.) пчелы переходят на режим экономии корма, матка сокращает откладку яиц, семьи плохо развиваются. Отсутствие корма в гнезде приводит к быстрой гибели взрослых пчел, иногда пчелы слетают, оставляя лишенное корма гнездо. Пчелы-сборщицы погибают из-за слабости во время полета, ульевые пчелы становятся малоподвижными, а затем гибнут. Около летков находят выброшенных личинок и трупы взрослых пчел, количество которых резко возрастает после неблагоприятной погоды.

Зимой, при выслушивании гибнущих от голода семей пчел слышен характерный звук шелеста сухих листьев. При кристаллизации меда шум ревущий, интенсивный. Много кристаллов меда можно обнаружить на летке и дне улья. При брожении меда из улья ощущается кислый запах. Вокруг летка, на передней стенке улья и на сотах видны пятна фекалий. Осмотр кормовых запасов обычно подтверждает сделанный предварительно вывод. На дне улья большое количество мертвых пчел. Характерная картина гибели пчел от голода - мертвые пчелы в пустых ячейках сотов с головками, направленными к основанию ячеек.

Диагноз ставят на основании клинических признаков, оценки количества , качества оставшегося меда и местоположения сотов с кормом по отношению к находившемуся клубу пчел в период зимовки. При кристаллизации меда ячейки заполнены сухой твердой массой корма, при закисании открытые ячейки содержат водянистый субстрат, запечатанные ячейки меда с выпуклыми, часто прорванными крышечками, водянистая пенистая жидкость стекает по поверхности сота, она покрывает дно улья и трупы пчел. Частой причиной гибели пчел от голода зимой является неправильная сборка гнезд, когда находящиеся в клубе пчелы не могут перейти на запасы корма, стоящие с краев гнезда, или не могут подняться в верхний корпус улья (при увеличенном расстоянии между рамками корпусов). Погибших пчел находят в стороне или под сотами с медом.

Профилактика. Необходимо помнить, что для жизнедеятельности пчелиной семьи требуется в год 80-90 кг меда. Расход корма в гнезде пчел неравномерный. Его больше всего требуется в активный период года, особенно при наращивании силы семей в весенне-летний период. Редко, когда в течение всей весны имеется небольшой продолжительный медосбор. Поэтому в задачи пчеловода входит применение побудительных подкормок небольшими порциями, по 200 мл через день, теплым, лучше инвертированным сиропом, чтобы стимулировать матку на увеличение яйценоскости и в конечном итоге на создание сильных кондиционных семей к главному медосбору.

В первой декаде сентября проводят заключительный зоотехнический учет. Тщательно осматривают соты и выбраковывают все пустые, оставшиеся после выхода расплода, плохо отстроенные, мало-мёдные, с незапечатанным медом соты. Полные рамки с медом располагают по краям гнезда, а в середине помещают рамки с 1,5-2 кг меда. Для облегчения перехода клуба пчел с рамки на рамку иногда под холстик над гнездом помещают 23 рейки, расположенные перпендикулярно рамкам, или в центр гнезда ставят рамки, полностью заполненные медом, а рамки с постепенно уменьшающимся запасом кормов смещают к краям улья.

Характер сборки гнезда определяется индивидуально в каждом конкретном случае. Пчеловод может только предложить пчелиной семье вид сборки сотовых рамок с медом в гнезде, но не настаивать.

Зимой контролируют показатели относительной влажности и температуры в зимовнике, не допуская колебаний свыше 5% от норм, предусмотренных ветеринарно-санитарными требованиями. Весной в семьях пчел должно находиться не менее 10 кг меда. В этот период проводят оценку количества и качества меда, восполняют недостаток кормов дробными подкормками. В активный период медосбора проводят профилактические мероприятия по предупреждению пчелиного воровства и проникновенияв ульи различных насекомых - расхитителей меда.

Меры борьбы. При отсутствии корма в семьях им дают сахарный сироп (2:1), подогретый до 40-45 С. Сироп наливают в литровую банку, горлышко которой обвязывают тремя слоями марли. Банку переворачивают и ставят над клубом, тщательно утепляют. Такого количества подкормки хватает приблизительно на месяц. Весной удобно подкармливать пчел медово-сахарным тестом (канди), массой 200-500 г.

В случае кристаллизации меда уже в начале зимовки пчелам дают только воду. Для этого в емкость с водой помещают длинный хлопчатобумажный фитиль, а конец его вводят в верхний леток улья и через прорезь в холстике подводят прямо к клубу пчел. При закисании меда проводят ранний облет пчел, меняют соты с забродившим медом на доброкачественные.

Белковая дистрофия - незаразная болезнь взрослых пчел и расплода, которая вызывается дефицитом или отсутствием белков в их рационе.

Источником белков для пчел является пыльца растений. Это единственный полноценный белковый продукт, необходимый для выращивания расплода и жизнедеятельности взрослых пчел, маток, трутней.

Этиологические данные. Пыльца различных растений имеет неодинаковую ценность. Высокой биологической ценностью обладает пыльца ивы, каштана съедобного и дикого, плодовых деревьев, злаков, мака, клевера красного и белого, рапса, дикой редьки, горчицы полевой. Средняя биологическая ценность пыльцы у одуванчика, подсолнечника, тополя, клена, вяза, дуба, бука, лещины. Низкая ценность пыльцы у ольхи, березы, тополя черного, сосны и пихты.

К сожалению, ценные пыльценосы цветут не весь активный сезон, а в зависимости от региона, например, в весенний или летний периоды. В некоторых районах Центрального региона страны первые пыльценосы (орешник, часть ивовых и др.) отцветают, когда пчелиные семьи находятся в зимовнике или из-за холодной погоды не могут вылететь из улья. В результате пчелы лишаются пыльцы высокой биологической ценности. В других регионах обильное цветение пыльценосов очень кратковременно и, хотя пчелы заготавливают пыльцу впрок, консервируя ее в пергу, но часто такого количества не хватает для нужд семьи.

Регионы отличаются друг от друга также биологической ценностью цветущих пыльценосов. Все это приводит к необходимости заготовки пыльцы впрок, или ее завоза из других регионов, или частичного использования заменителей пыльцы, или дополнительных посевов нужных пыльценосов, если позволяют климатические условия и имеется земля под посевы.

Одной из причин гибели пчелиных семей, обслуживающих растения в условиях закрытого грунта, является дефицит белкового корма в гнездах. Например, пыльцы в цветках огурцов - культуры, которую чаще всего опыляют в теплицах пчелы, - чрезвычайно мало: семья за весь день собирает в среднем 3,5 г. В этом количестве 0,99 г. протеина, а для только 1 тыс. молодых пчел в сутки требуется 1,24 г протеина. Поэтому технологический регламент ухода за пчелиными семьями предусматривает белковые подкормки. Традиционным кормом является пыльца. Однако в настоящее время существует определенная проблема, связанная с качеством поставляемой пыльцы. Она, как правило, контаминирована патогенной микрофлорой, что сразу приводит к возникновению болезней. Часто не выдерживается регламент ее хранения, в результате чего биологическая ценность корма не отвечает требованиям ГОСТа. Все заменители пыльцы, которые предлагает рынок, в условиях теплиц могут быть и спользованы только как кратковременная мера. Отсутствие притока свежей, качественной пыльцы через 1,5- 2 мес. после постановки пчелиных семей в теплицы приводит к резкому сокращению выращивания расплода.

  • отсутствие, недостаток перги или непригодность ее как корма;
  • большое поступление углеводного корма при низкой обеспеченности белками;
  • генетически обусловленное нарушение метаболизма некоторых аминокислот или белков в организме пчел.

Клинические признаки. В весенний период отмечают снижение силы семей. Перед летком можно обнаружить погибших молодых и старых пчел, иногда выброшенный расплод. При клиническом осмотре гнезда пчел бросается в глаза отсутствие перги, пестрый запечатанный расплод без каких-либо клинических признаков патологии. После холодной погоды количество погибших пчел увеличивается и отмечается опоношенность некоторых сотов.

В конце августа, после подкормок сахарным сиропом, в семьях снижается лётная деятельность, пчелы выходят из расплода недоразвитыми. У летка много погибших молодых пчел. При клиническом осмотре отмечают пестрый малочисленный расплод, в гнезде отсутствует перга, соты с переработанным сахарным сиропом не запечатаны.

В зимний период первыми погибают и обнаруживаются в подморе пчелы, в кишечнике которых совершенно отсутствуют неперевариваемые остатки пыльцевых зерен. Продолжительность жизни пчел, воспитывающихся без пыльцы или перги, сокращается. Осмотр гнезда показывает отсутствие перги. Гибнут отдельные или все семьи пасеки.

Белковая дистрофия усугубляется нозематозом, варроозом, акарапидозом, так как при этих болезнях увеличивается расход белков.

Иногда описанные клинические признаки обнаруживают при наличии в ульях перги, а патологический материал на заразные болезни дает отрицательные результаты. В этом случае белковая дистрофия вызвана генетическими нарушениями в метаболизме аминокислот.

В условиях закрытого грунта на дефицит белка пчелиные семьи реагируют значительно острее. Испорченную пыльцу пчелы выбрасывают из ячеек. Уже через 1,5-2 мес. после выставки пчелиных семей в теплицы отмечают на сотах малочисленный пестрый расплод, часто с клиническими признаками аскосфероза. Лётная деятельность пчел сокращается. У летка обнаруживают большое количество мертвых пчел. Сила семей сокращается в 1,5-3 раза в зависимости от исходной. Пчелы вылетают в основном за водой, выбрасывают мусор, облетываются. Только 1-2% от общей численности лётных пчел отпускаются для работы на культуру огурца. Как правило, это старые пчелы осенней гене рации. Без принятия мер семьи погибают.

Диагноз ставят на основании количества перги в гнездах пчел, клинических признаков болезни и дифференцируют от нозематоза, варрооза, акарапидоза.

Профилактика. Для жизнедеятельности пчелиной семье требуется в год 30-35 кг пыльцы. Чтобы семьи пасеки не испытывали дефицита белков, пчеловод должен хорошо знать особ енности кормовой базы района в радиусе 2 км, в котором находится его пасека, знать время цветения медоносов и пыльценосов. Пчелы собирают пыльцу в радиусе не более 500 м от пасеки, в то время как нектар - в радиусе 2 км. Эту особенность следует учитывать при подсчете возможной обеспеченности местности пыльцой. Запасы пыльцы создают путем сохранения сотов с пергой впрок или путем сбора пыльцы с помощью пыльцеуловителей во время массового цветения пыльценосов. Соты с пергой, заготовленные сильными семьями впрок, рекомендуют ставить во время главного медосбора в зону складывания нектара, тогда пчелы заполняют их медом и запечатывают. Такие соты могут храниться свыше года при низких положительных температурах, не теряя своей ценности. Пыльцу, свежесобранную пыльцеуловителями, смешивают с сахарной пудрой в соотношении 2:1, хорошо уплотняют, сверху насыпают слой сахарной пудры и хранят в плотно закрытых банках в холодильнике на нижней полке (+4 С). Пыльцу и пергу при хранении нельзя промораживать. Уже при температуре -1 С пыльца и перга теряют всю свою питательную ценность, и пчелы их не используют.

Сразу после выставки пчел из зимовника в пчелиных семьях должно быть постоянно 1-2 сота с пергой. Перед осенним закармливанием пчел сахарным сиропом необходимо проверить наличие перги в гнезде. При сборке пчелиных семей в зиму рекомендуют ставить в гнездо 2-3 сотовые рамки с пергой, причем лучше не ставить перговые соты кроющими. В этом случае велика опасность заплесневения перги в процессе зимовки.

Меры борьбы. При установлении признаков белковой дистрофии пчелиным семьям как можно быстрее дают пыльцу или пергу из расчета 1-1,5 кг на пчелиную семью. Это быстро восстанавливает состояние пчелиных семей.

Углеводная недостаточность - болезненное состояние, связанное с недостаточным поступлением и усвоением углеводов либо с их интенсивным расходованием.

Так как углеводы играют роль быстрого источника энергии, относительный углеводный дефицит может сопровождать любое физическое перенапряжение и считается вариантом нормы. Уровень углеводов в этом случае быстро восполняется за счет резервов организма без негативных последствий. При длительном дефиците питания, а также при некоторых заболеваниях может развиваться хроническая углеводная недостаточность, последствия которой бывают необратимыми. Наиболее чувствительны к дефициту углеводов клетки нервной и мышечной ткани, которые являются основными потребителями энергии. При нехватке углеводов для восполнения энергии начинают использоваться жиры и даже белок, что может вызывать серьезные изменения в обмене веществ и влиять на работу печени и почек.

Синонимы русские

Дефицит углеводов, гипогликемия.

Синонимы английские

A Carbohydrate Deficiency, Deficiency Of Carbohydrates.

Симптомы

Симптомы углеводной недостаточности во многом зависят от ее длительности и степени выраженности. При кратковременном падении уровня сахара в крови в периоды физического или умственного перенапряжения могут отмечаться легкая слабость и усиленное чувство голода. Длительный дефицит углеводов, сопровождающийся истощением их запаса в печени, может приводить к нарушению ее функций и развитию дистрофии (нарушению питания тканей).

Основные проявления углеводной недостаточности:

  • общая слабость,
  • головокружение,
  • головная боль,
  • голод,
  • тошнота,
  • обильная потливость,
  • дрожь в руках,
  • сонливость.
  • потеря веса.

Кто в группе риска?

  • Население стран с низким уровнем жизни.
  • Те, кто голодает с целью снизить вес или долго придерживается низкокалорийных диет.
  • Пациенты с заболеваниями поджелудочной железы, печени и почек.
  • Инсулинозависимые пациенты.
  • Лица, родственники которых страдают наследственными формами нарушений углеводного обмена.

Общая информация о заболевании

Наряду с жирами и белком углеводы относятся к основным компонентам пищевого рациона. Они удовлетворяют потребность организма в энергии, участвуют в расщеплении жиров и белка.

Многие люди, пытаясь сбросить вес, ошибочно урезают количество углеводов в рационе до минимума, однако полноценная утилизация жиров возможна только при достаточном количестве углеводов.

Основные функции углеводов

  • Энергетическая. При расщеплении углеводов образуется значительное количество энергии, обеспечивающей практически все процессы жизнедеятельности.
  • Питание мозга. Головной мозг является основным потребителем глюкозы.
  • Синтетическая. Углеводы участвуют в образовании многих необходимых организму веществ. Совместно с белками они образуют некоторые ферменты, гормоны, входят в состав слюны и пищеварительных соков.
  • Регуляторная. Углеводы участвуют в процессе расщепления жиров и белка.
  • Пищеварительная. Стимулируют процесс пищеварения, создавая объем пищевого комка.
  • Сорбирующая. Способствуют выведению из организма избытков холестерина и вредных веществ.

Разнообразие выполняемых функций обеспечивается за счет особенностей химического строения углеводов. Принято различать следующие их виды.

  • Простые сахара: глюкоза, фруктоза, лактоза, сахароза. Выполняют функцию источников "быстрой" энергии, главным из которых является глюкоза. Именно она используется клетками в первую очередь и является основой питания мозга. Уровень глюкозы в крови регулируется с помощью инсулина - особого белка (гормона), вырабатываемого поджелудочной железой, - и в норме относительно постоянен. При значительном поступлении углеводов с пищей часть их используется на поддержание уровня глюкозы, а остальные резервируются в печени и мышечной ткани.
  • Сложные сахара: крахмал, гликоген клетчатка и пектины.
    • Крахмал - основной углевод, поступающий с пищей. Содержится в крупах, картофеле, хлебе. В процессе переваривания расщепляется до глюкозы.
    • Гликоген, или "животный крахмал", является формой хранения углеводов в организме. Основная масса гликогена содержится в печени, где и происходит его расщепление до глюкозы при необходимости восстановления ее уровня в крови.
    • Клетчатка (целлюлоза) - практически неперевариваемый углевод, образующий оболочки семян и плодов. Клетчатка практически не участвует в углеводном обмене, но необходима организму для нормального пищеварения: создавая объем пищевого комка, она способствует насыщению и, кроме того, выведению холестерина и вредных веществ.

    Таким образом, для обеспечения потребностей организма в первую очередь расходуются простые углеводы (глюкоза), уровень которых восполняется либо за счет поступления с пищей, либо за счет собственных запасов при расщеплении гликогена. Если же собственный углеводный резерв исчерпан, организм начинает использовать имеющийся жир и белки, поэтому длительная нехватка углеводов приводит к серьезным нарушениям обмена и образованию целого ряда вредных веществ, постепенно накапливающихся в крови. К числу таких веществ относятся продукты неполного расщепления жира: кетоновые тела и ацетон. Этот процесс представляет серьезную опасность и даже может привести к коме. Избыточный расход белка вызывает уменьшение мышечной массы, нарушение целого ряда жизненно важных процессов, таких как продукция гормонов, основных белков крови, пищеварительных ферментов, что чревато тяжелыми формами дистрофии, снижением работоспособности и интеллекта.

    Главное проявление углеводного дефицита - это гипогликемия - низкий уровень глюкозы в крови.

    Основные причины углеводной недостаточности

    • Сахарный диабет - основная причина гипогликемии. Падение уровня глюкозы чаще всего связано с передозировкой инсулина (гормона, регулирующего уровень глюкозы), таблетированных сахароснижающих препаратов или же может явиться следствием нарушений режима питания, стресса или физического перенапряжения у этих пациентов.
    • Физиологическая гипогликемия представляет собой незначительное кратковременное падение сахара в крови у лиц, занимающихся тяжелым физическим трудом, спортсменов в период максимальных нагрузок, а также при стрессовых ситуациях.
    • Алиментарная (пищевая) углеводная недостаточность развивается при длительном голодании, например с целью снизить вес, при избыточном приеме алкоголя. Кроме того, сахар может падать из-за значительного перерыва между приемами пищи. Обычно это проявляется слабостью чувством голода.
    • Инсулинома - опухоль поджелудочной железы, затрагивающая клетки, продуцирующие инсулин. По мере роста опухоли содержание инсулина в крови увеличивается и падения уровня глюкозы могут быть весьма значительными.
    • Злокачественные опухоли могут стать причиной углеводной недостаточности за счет потребления глюкозы опухолевой тканью, а также при развитии синдрома опухолевой интоксикации. При распаде опухоли в кровь попадают чужеродные белки, вызывающие отравление организма. Это может приводить к снижению аппетита и к алиментарной углеводной недостаточности. Кроме того, некоторые опухоли способны производить вещества, воспринимаемые организмом как инсулин.
    • Надпочечниковая недостаточность. Одной из функций гормонов, вырабатываемых надпочечниками (в основном кортизола и адреналина), является регуляция углеводного обмена, в частности образования гликогена и его обратного расщепления до глюкозы. Поэтому недостаточная функция надпочечников, а также регулирующего их работу гипофиза иногда сопровождается гипогликемией.
    • Почечная недостаточность. Приводит к падению уровня глюкозы как из-за снижения аппетита (почечная интоксикация), так и из-за более длительной циркуляции инсулина в крови вследствие нарушенной почечной фильтрации.
    • Заболевания печени - нарушение образования и распада гликогена в клетках печени. Например, гепатиты, цирроз печени, жировая дистрофия.
    • Пищеварительные нарушения углеводного обмена объединяют врождённые и приобретенные состояния, при которых нарушается расщепление и всасывание углеводов в пищеварительном тракте.

    а) Приобретенные нарушения чаще всего носят временный характер и устраняются лечением. Наиболее распространенными являются:

    • снижение уровня амилазы (основной фермент пищеварительного сока, ответственный за расщепление углеводов) у пациентов с хроническим панкреатитом и опухолями поджелудочной железы;
    • снижение ферментативной активности кишечного содержимого при острых и хронических кишечных инфекциях, а также после операций на тонкой кишке.

    б) Врождённые ферментопатии характеризуются отсутствием или низким уровнем отдельных ферментов, отвечающих за расщепление сложных углеводов. Наиболее известным примером является врождённая недостаточность лактазы - фермента, отвечающего за усвоение молочного сахара. Заболевание выявляется у новорождённых и характеризуется вздутием живота, жидким стулом, потерей веса. В качестве лечения предлагается переход на смеси, не содержащие лактозу.

    Диагностика

    Углеводная недостаточность может быть заподозрена у пациентов с дефицитом массы тела, а также у лиц, входящих в группу риска: страдающих сахарным диабетом, заболеваниями печени, почек, поджелудочной железы. Для подтверждения диагноза назначаются следующие исследования.

    • Общий анализ крови относится к числу базовых исследований, позволяющих получить представление об общем состоянии организма. Так как нарушения углеводного обмена не оказывают непосредственного влияния на клеточный состав крови, возможные изменения будут являться следствием основного процесса. Эритроциты и гемоглобин могут быть понижены. Лейкоциты. Изменение числа лейкоцитов для углеводной недостаточности нехарактерно, их количество может уменьшаться на фоне общего истощения.
    • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Значительное повышение СОЭ в сочетании с гипогликемией может указывать на наличие опухоли.
    • Глюкоза (сахар крови). Определение уровня глюкозы является базовым исследованием в диагностике углеводной недостаточности. Стабильно низкие показатели глюкозы бывают вызваны врождённым гиперинсулинизмом и опухолями поджелудочной железы. При сахарном диабете и передозировке сахароснижающих препаратов уровень сахара при повторных исследованиях будет повышен.
    • Инсулин в крови. Инсулин является одним из основных регуляторов углеводного обмена, отвечающим за уровень сахара в крови и обеспечивающим накопление гликогена в клетках печени. Повышенный уровень инсулина как причина низкого сахара крови может наблюдаться у пациентов с инсулиномой (злокачественной инсулинпродуцирующей опухолью поджелудочной железы) и с врождённым гиперинсулинизмом, а также при передозировке инсулина у пациентов с сахарным диабетом.
    • Определение уровня проинсулина в крови может назначаться при подозрении на инсулинпродуцирующую опухоль поджелудочной железы. Проинсулин - белок - предшественник инсулина и в значительном количестве может определяться в крови пациентов с инсулиномой, гипогликемией, почечной и печеночной недостаточностью.
    • С-пептид. Представляет собой фрагмент белка - предшественника инсулина. Количество его пропорционально количеству образующегося инсулина, но так как С-пептид не участвует в обменных процессах, то его определение дает более достоверную информацию об уровне секреции этого гормона поджелудочной железой. Повышенный уровень С-пептида у пациентов после удаления гормонально активных опухолей поджелудочной железы может указывать на рецидив.
    • Глюкозотолерантный тест. Определение уровня глюкозы крови до приема раствора глюкозы и через полчаса, 1 час и через 2 часа после него назначается пациентам при подозрении на нарушенное усвоение углеводов.
    • Белок в сыворотке крови бывает понижен при углеводной недостаточности из-за использования белка в качестве источника энергии.
    • Белковые фракции сыворотки крови. Исследование количественного состава и соотношения различных видов белка в сыворотке крови. Общий белок сыворотки представлен альбуминами и глобулинами, выполняющими в организме различные функции. Основную часть составляет альбумин - основной строительный белок организма. Так как при углеводной недостаточности альбумины начинают использоваться для восполнения энергозатрат, уровень их в плазме может снижаться при сохраненном показателе глобулинов.
    • Мочевина и креатинин в сыворотке крови. Мочевина и креатинин являются веществами, образующимися в процессе распада белков. При выраженной углеводной недостаточности, сопровождающейся разрушением белка, их количество в крови может увеличиваться. Показатель следует оценивать вместе с уровнем мочевины в суточной моче.
    • Мочевина в суточной моче отражает эффективность работы почек. При интенсивном распаде белка и сохраненной почечной функции может существенно повышаться.
    • Лактаза (LCT). Выявление мутации C(-13910)T (регуляторная область гена). Исследование может быть назначено при подозрении на врождённый недостаток лактазы - пищеварительного фермента, обеспечивающего усвоение молочного сахара в желудочно-кишечном тракте. Представляет собой генетический анализ на измененные гены в соскобе щечной области. Положительный тест позволяет отличить врождённый дефицит фермента от приобретенных нарушений усвоения углеводов, как, например, при дисбактериозе.
    • Кортизол. Гормон коры надпочечников, при недостаточной продукции которого уровень глюкозы в крови может снижаться. Исследование назначается при подозрении на надпочечниковую недостаточность как причину гипогликемии.
    • Общий анализ мочи с микроскопией при углеводной недостаточности назначают для определения уровня ацетона в моче. При углеводном дефиците организм начинает использовать запасы жира для восполнения энергозатрат. Так как расщепление жира при этом механизме происходит не полностью, в крови накапливаются промежуточные вещества, в том числе и ацетон, в дальнейшем выделяемый с мочой.
    • Копрограмма - исследование кала, позволяющее выявить возможные нарушения основных этапов переваривания углеводов. Оценивается химический состав каловых масс, его цвет, запах консистенция, наличие отдельных видов микроорганизмов (дисбактериоз). Исследование позволяет оценить работу основных ферментов печени, желудочного и кишечного сока, поджелудочной железы. При углеводной недостаточности, вызванной нарушенным усвоением углеводов, в каловых массах могут определяться зерна крахмала.

    Дополнительные (инструментальные) методы исследования

    Объем диагностических исследований зависит от предполагаемой причины углеводной недостаточности и должен определяться лечащим врачом.

    • Ультразвуковое исследование печени, почек, надпочечников и поджелудочной железы относится к базовым методикам, позволяющим оценить состояние этих органов. В отличие от рентгенологических методов исследования оно не сопряжено с лучевой нагрузкой и безопасно для пациента. Ультразвук проходит сквозь мягкие ткани до исследуемого органа и, отразившись, возвращается обратно. Полученное изображение передается на монитор. Исследование позволяет оценить размеры указанных органов, структуру тканей, выявить опухолевое поражение или кисту, исключить наличие жидкости в брюшной полости. При необходимости исследование может быть дополнено взятием биопсии под УЗИ-контролем.
    • Эзофагогастродуоденоскопия - непосредственный осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с помощью специального зонда, на дистальном конце которого размещена видеокамера. Оценивается проходимость верхних отделов пищеварительного тракта, состояние слизистой оболочки, степень ее воспаления или атрофии. В процессе исследования может быть взят фрагмент ткани на анализ (биопсия). Наряду с ультразвуковым исследованием гастроскопия является обязательной при подозрении на алиментарный характер углеводной недостаточности.
    • Энтероскопия (интестиноскопия). Осмотр тонкой кишки. Исследование по своим возможностям аналогично гастроскопии, но технически более сложно, так как предусматривает осмотр всей тонкой кишки. Оно позволяет оценить состояние слизистой оболочки, исключить эрозивное поражение, а также взять содержимое для исключения инфекционного процесса или определения уровня отдельных ферментов, например амилазы - основного фермента, участвующего в расщеплении углеводов.
    • Эндосонография поджелудочной железы (эндоскопическое УЗИ) представляет собой разновидность ультразвукового исследования поджелудочной железы. Выполняется с помощью специального датчика, размещенного на конце эндоскопа. Считается "золотым стандартом" в диагностике гормонпродуцирующих опухолей, так как с его помощью можно диагностировать образования менее 1 сантиметра, не выявляемые другими методами.
    • Компьютерная томография органов брюшной полости позволяет получить послойные срезы поджелудочной железы и может быть назначена пациентам с подозрением на опухоль этого органа.
    • Рентгенологическое исследование может быть назначено пациентам, перенесшим операцию на тонкой кишке, для оценки ее длины и просвета. Удаление значительной части тонкого кишечника способно явиться причиной тяжелых расстройств пищеварения, в том числе и углеводной недостаточности.

    Лечение

    Лечение углеводной недостаточности направлено на восстановление уровня углеводов, а в более тяжелых случаях на нормализацию белкового и жирового обмена.

    врожденные мышечные дистрофии

    Это группа медленно прогрессирующих и непрогрессирующих клинически и генетически гетерогенных заболеваний, которые наследуются преимущественно по аутосомно-рецессивному типу. Врожденные мышечные дистрофии (ВМД) проявляются с рождения или в первые 12 месяцев жизни. Они сопровождаются гипотонией и прогрессирующей слабостью мышц, задержкой двигательного развития. Часто на фоне ВМД развиваются контрактуры, нарушения со стороны органов зрения и ЦНС.

    Причины и формы врожденных мышечных дистрофий

    Данные о молекулярно-генетических основах ВМД позволили составить классификацию патологий. Исходя из генетического и биохимического дефекта, выделяют такие группы врожденных мышечных дистрофий:

    • обусловленные дефектами структурных протеинов (врожденная мышечная дистрофия Ульриха, Бетлема, мерозин-дефицитная форма, интегрин-дефицитная, с буллезным эпидермолизом, с гипермобильностью суставов);
    • связанные с дефектами гликозилирования (синдром Уокера-Варбурга, цереброокулярная миодистрофия, ВМД Фукуямы, врожденные мышечные дистрофии с гипертрофией мышц, с аномальным гликозилированием альфа-дистрогликана и тяжелой умственной отсталостью, с псевдогипертрофией, макроглоссией и дыхательной недостаточностью);
    • вызванные дефектами белков эндоплазматического ретикулума и ядра (синдром ригидного позвоночника, LMNA-дефицитная врожденная мышечная дистрофия);
    • прочие формы (ВМД с нарушением структуры митохондрий и т. д.).

    Диагностика врожденных мышечных дистрофий

    Исследование включает в себя:

    • электромиографию;
    • анализ на КФК;
    • биопсию мышц;
    • МРТ головного мозга.

    Подтвердить диагноз позволяют молекулярно-генетические тесты, направленные на поиск мутаций в соответствующих генах. За дефекты структурных протеинов отвечают такие гены, как LAMA2, COL6A1, COL6A2, COL6A3, ITGA7, ITGA9, PLEC. Дефекты гликозилирования связаны с генами: POMT1, POMT2, FCMD, FKRP, LARGE, POMGnT1, FKRP. Установлена связь дефектов белков эндоплазматического ретикулума и ядра с нарушениями в генах: N1, SEPN1, SBP2, LMNA. Прочие формы ВМД обусловлены поломками в гене CHKB и др.

    В медико-генетическом центре «Геномед» проводятся исследования, направленные на поиск мутаций в вышеперечисленных генах, которые могут оказаться причиной той или иной формы врожденной мышечной дистрофии.

    Терапия врожденных мышечных дистрофий преимущественно поддерживающая. Для профилактики контрактур и поддержания силы мышц больным показана лечебная физкультура. Хирургическое вмешательство оправдано при серьезных деформациях позвоночника.

    Признаки врожденной мышечной дистрофии

    При рождении обнаруживается выраженная слабость и гипотония мышц. Наблюдается слабость лицевых мышц, дисфагия, нарушения дыхательной функции, контрактуры суставов (с момента рождения или развивающиеся со временем, в т. ч. врожденный множественный артрогрипоз — контрактуры двух и более суставов). ВМД сопровождаются врожденными вывихами бедер (25 % случаев), деформациями позвоночника.

    Интеллект обычно не страдает. Исключение составляют такие формы врожденной мышечной дистрофии, как ВМД Фукуямы и синдром Уокера-Варбурга. Для первой формы характерно наличие аномалий извилин коры большого мозга и мозжечка, глубокое слабоумие, фебрильные и афебрильные судороги, повышенный уровень КФК в крови. При синдроме Уокера-Варбурга помимо аномалий извилин мозга присутствуют гидроцефалия и патологии глаз.

    Читайте также: