Сердечно-сосудистая недостаточность: патогенез и патологоанатомические изменения, клиническая картина, лечение, профилактика.

Обновлено: 17.09.2024

Хроническое пассивное полнокровие печени - состояние, включающее в себя спектр печеночных расстройств, которые возникают в условиях правосторонней сердечной недостаточности.

Хроническое пассивное полнокровие печени почти никогда не бывает единственным или основным диагнозом, чаще фигурируя в качестве осложнения основного заболевания.

Примечание. В данную подрубрику включены следующие клинические понятия:
- кардиальный цирроз печени;

- кардиальный склероз печени. Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 1.2

Эпидемиология заболевания неизвестна, так как признаки "мускатной печени" достоверно обнаруживаются в основном на аутопсии, а при жизни маскируются симптомами основного заболевания. Считается, что с развитием кардиохирургии и трансплантологии, количество случаев сердечного цирроза печени в развитых странах сокращается.

Пол. Считается, что имеет место небольшое преобладание мужского пола. В старческом возрасте возможно небольшое преобладание женщин.

Возраст. Хотя признаки правосторонней сердечной недостаточности могут встречаться в любом возрасте (например, у младенцев в силу врожденных пороков сердца), преобладающим возрастом считается зрелый и старческий. Это связано с превалированием ишемической болезни сердца и других причин. Таким образом, распространенность увеличивается с возрастом.

Клинические критерии диагностики

дискомфорт в правом подреберье; желтуха; гепатомегалия; спленомегалия; гипотрофия; анорексия; асцит; отеки нижних конечностей; анасарка; вздутие шейных вен; расширение вен нижних конечностей; цианоз нижних конечностей; снижение температуры нижних конечностей; пигментация кожи нижних конечностей; шумы в сердце; расширение границ сердца вправо; хрипы в легких; плеврит; одышка; тошнота

Клиническая картина

Cимптомы, течение

I. Общая информация

2. Симптомы со стороны сердца могут быть разделены на те, которые сопровождают недостаточность правого желудочка сердца и бивентрикулярную недостаточность.

Физикальный осмотр

При физикальном обследовании преобладают признаки сердечной недостаточности.

2. Повышенное давление в яремной вене:
2.1 Вздутие шейных вен может быть вызвано применением давления в области правого подреберья в течение 1 минуты (гепатоюгулярный рефлюкс).
2.2 Парадоксальный рост венозного давления в яремной вене во время вдоха (симптом Куссмауля) может указывать на констриктивный перикардит, дисфункцию правого желудочка сердца, стеноз трехстворчатого клапана или легочное сердце Сердце легочное - патологическое состояние, характеризующееся гипертрофией и (или) дилатацией (стойкое диффузное расширение просвета) правого желудочка сердца в результате легочной гипертензии; возникает, как правило, при поражениях бронхов, легких, легочных сосудов, диафрагмы, плевры и грудной клетки
.

3. Хрипы в легких вследствие бивентрикулярной недостаточности и равномерное ослабление дыхания вследствие плеврита.

4. Аускультативная картина клапанной недостаточности или стеноза (в зависимости от этиологии). Перкуторная картина расширения границ сердца вправо или вправо и влево.

Этиология и патогенез

Застойное (пассивное) полнокровие печени чаще всего является результатом повышения давления в системе нижней полой вены, связанного с декомпенсацией функции правого желудочка или обоих желудочков. Состояние является клинико-морфологическим проявлением сердечной или легочно-сердечной недостаточности.
К непосредственным причинам правожелудочковой недостаточности могут относиться констриктивный перикардит, митральный стеноз, трикуспидальная регургитация, легочное сердце, кардиомиопатии Кардиомиопатии (син. кардиопатия) — заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствие патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата
.

Патофизиологическая сущность общего венозного полнокровия состоит в перераспределении объема крови в общем круге кровообращения с накоплением ее в венозной части большого круга кровообращения (полых венах, а иногда и в сосудах легких) и уменьшением в артериальной части. Повышенное венозное давление в правом предсердии передается на печень через нижнюю полую вену и печеночные вены.
На клеточном уровне венозный застой препятствует эффективному синусоидальному кровотоку в терминальных печеночных венулах. Результаты возникающего синусоидального застоя венозной крови проявляются виде паренхиматозной атрофии, некроза, отложения коллагена, и, в конечном счете, фиброза.

Альтернативная теория предполагает, что сердечный цирроз - это не только ответ на хроническое повышение венозного давления и синусоидальный застой. Для развития фиброза печени может потребоваться более высокая степень обструкции сосудов, такая как, например, внутрипеченочный тромбоз. Тромбоз, в этом случае, может распространяться от синусоидов печеночных венул на средние вены печени и далее на ветви портальной вены, в результате постепенного отмирания паренхимы и фиброза.

Морфология: печень увеличена, капсула напряжена, передний край тупой, ложе желчного пузыря отечно; на разрезе - подчеркнутый рисунок долек.

Микроскопически: центральные вены и прилежащие капилляры расширены, заполнены кровью; печеночные пластинки раздвинуты, сдавлены; ретикулиновая строма сохранена.

При подостром застойном полнокровии печень уменьшена, края ее острые. На разрезе центр долек - темно-красный, запавший, периферия - желто-коричневая (мускатная печень). Микроскопически: печеночные пластинки в центре долек атрофированы, иногда до полного исчезновения.

Классификация

Выделено 3 стадии изменений в печени:

1. Стадия мускатной печени. Орган увеличен, уплотнен. На разрезе ткань имеет пеструю окраску (как ядро мускатного ореха) - на серо-желтом фоне (результат жировой дистрофии гепатоцитов) видны множественные мелкие темно-красные участки (полнокровные центры долек).

2. Стадия мускатного (застойного) фиброза. Печень плотная за счет разрастания волокнистой ткани. На разрезе ткань пестрая ("мускат наоборот") - на темно-красном фоне (результат смещения полнокровия из центра долек на периферию) обнаруживаются многочисленные мелкие серые очаги (фиброз в центре долек).

3. Стадия сердечного (застойного) цирроза. О данной стадии говорят в случае деформации печени (поверхность ее становится бугристой).

Факторы и группы риска

- зрелый и пожилой возраст;
- заболевания сердца с сердечным индексом менее 2 литр/мин/м 2 .

Лабораторная диагностика

I. Лабораторная оценка тяжести повреждения печени включает определение:
- печеночных трансаминаз;
- щелочной фосфатазы;
- общего билирубина и альбумина.

1.1 Повышение билирубина в сыворотке крови.
Наблюдается у 15-50 % пациентов с сердечной недостаточностью.
Повышение, как правило, умеренное, обычно менее 4,5 мг/дл (80 ммоль/л). Примерно 50-60% сывороточного билирубина при этом составляет неконъюгированный билирубин (связано с комбинацией легкого гемолиза и нарушений процессов поглощения и конъюгации).

Значительное повышение уровня билирубина в сыворотке крови может наблюдаться при острой правосторонней сердечной недостаточности.
После улучшения печеночного кровотока билирубин в сыворотке крови может довольно быстро снизиться с нормализацией в среднем в течение 3-7 дней.
У пациентов с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) уровень билирубина может не вернуться к нормальным показателям в течение длительного времени, даже после нормализации кровотока вследствие образования ковалентной связи билирубина с альбумином, которая формирует дельта билирубин, имеющий длительный период полураспада (21 день).

Повышение уровня общего билирубина является независимым предиктором неблагоприятного прогноза у больных с сердечной недостаточностью. У пациентов, которые подвергаются пересадке сердца, повышение уровня билирубина более чем в 3 раза выше нормы является значительным негативным прогностическим индикатором выживаемости после выписки.

1.2. Трансаминазы.
Трансаминазы повышаются умеренно - от 2 до 4-х раз.
В стадии компенсации ХСН повышение трансаминаз встречается редко (у 10% пациентов).
Аномальные значения чаще встречаются у пациентов со средним давлением в правом предсердии (свыше 10 мм рт.ст.) и сердечном индексе менее 1,5 л/мин/м 2 , то есть в стадии суб- или декомпенсации.

Увеличение трансаминаз более чем в 10 раз от нормы наблюдается у пациентов с острой декомпенсацией ХСН, артериальной гипотонией, шоком или указывает на гепатит.

Повышение уровня АСТ, как правило, немного выше, чем АЛТ и возникает раньше.
Очень высокие уровни АСТ могут быть найдены у пациентов с медикаментозным или вирусным гепатитами. Однако при вирусных гепатитах уровень АЛТв основном выше, чем уровень АСТ.
При улучшении кровообращения АСТ быстро нормализуется, что также отличает кардиальный цирроз от токсических и вирусных гепатитов.

Умеренное увеличение уровня AСT может быть вызвано инфарктом миокарда. Последующая дисфункция миокарда и сердечная недостаточность могут усложнить интерпретацию повышения АСТ.

1.3. Повышение уровня щелочной фосфатазы.
Отмечается редко при сердечной недостаточности и носит очень умеренный характер (выше норме не более, чем в 2 раза). Более высокие показатели требуют проведения дифференциальной диагностики с синдромом холестаза Холестаз - нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
.

Точный механизм, приводящий к увеличению ЩФ у больных с кардиальным циррозом, неизвестен.
При узловой регенеративной гиперплазии, осложненной сердечной недостаточностью, повышенный уровень ЩФ может быть единственным биохимическим признаком процесса.

Диагностика

Диагноз хронического пассивного полнокровия печени выставляется на основании:
- подтвержденного (инструментально, клинически) факта хронической сердечной недостаточности (правожелудочковой или бивентрикулярной);
- умеренных изменений лабораторных показателей (печеночные пробы);
- исключения других причин формирования фиброза печени.

Неинвазивные исследования

1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки:
- признаки кардиомегалии;
- признаки легочной венозной гипертензии;
- признаки отека легких или плеврита; плевральный выпот обычно больше справа.

2. Трансторакальная допплеровская ЭхоКГ может помочь в установлении причин хронической сердечной недостаточности: определить массу и размеры желудочков сердца, патологию клапанов, функцию сократимости сердечной стенки.

3. Допплерография нижней полой вены может показать уменьшение ее размера на вдохе и диаметр равный или более 2,3 см, что характерно для правожелудочковой недостаточности.
При исследовании печеночных вен может вывляться обратный систолический ток, что весьма специфично для трикуспидальной регургитации.
Метод показан для оценки результатов лечения хронической сердечной недостаточности и степени регрессии сердечного цирроза. Если регрессии не происходит, следует рассмотреть вариант синдрома Бадда-Киари (см. "Веноокклюзионная болезнь печени" - K76.5).

4. Радионуклидные методы исследования (с таллием или технецием) применяются для выявления обратимой ишемии миокарда у пациентов с кардиальным циррозом при декомпенсированной сердечной недостаточности. Использование технеция и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) могут определить дилатационную кардиомиопатию.

5. КТ и МРТ наиболее предпочтительны для диагностики констриктивных заболеваний перикарда. Оба исследования могут измерять фракцию выброса и эффективно исключить или подтвердить наличие кардиального цирроза печени. При кардиальном циррозе также выявляется гепато- и спленомегалия.

6. Электрокардиография:
6.1 Часто выявляются признаки ишемии миокарда, гипертрофии желудочков и расширение правого предсердия.

6.2 Гипертрофия правого желудочка, отклонение электрической оси вправо, блокада правой ножки пучка Гиса позволяют предложить хроническую перегрузку правого желудочка давлением.

Инвазивные исследования

Диагностический парацентез может помочь различить этиологию асцита. Полученная информация будет особенно полезна для больных с алкоголизмом и неуточненными заболеваниями сердца.
Как правило, "кардиальный асцит" показывает высокое содержание альбумина с градиентом по отношению к сыворотке (SAAG) более 1,1 г/дл и высокое содержание общего белка (более 2,5 г / дл) в асцитической жидкости.
У пациентов с некардиальным цирротическим асцитом также имеется высокое значение SAAG, но в асцитической жидкости общий белок будет больше, чем 2,5 г/л только у 10%.

С терапевтической целью (эвакуация асцита) лапароцентез рекомендуется применять только при терапии, рефрактерной к диуретикам. Поскольку синтетическая функция печени при кардиальном циррозе обычно сохранена, парентерального введения альбумина после пункции обычно не требуется.

2. Катетеризация сердца / коронарная ангиография.
Процедура может быть показана пациентам с кардиальным циррозом и сердечной недостаточностью в контексте известной или подозреваемой ИБС. Исследование используется преимущественно для оценки анатомии коронарных артерий и определения потребности в реваскуляризации.
Катетеризация правых отделов сердца для диагностики легочной гипертензии проводится при наличии клинических и УЗИ признаков.
Менее чем у 1% пациентов с хронической печеночной недостаточностью легочная гипертензия развивается в отсутствие базовой легочной и/или сердечной патологии (идиопатическая портопульмональная гипертония). Это состояние может прогрессировать до правожелудочковой недостаточности и затруднять ответ на вопрос: является ли печеночная недостаточность следствием заболевания печени или сердца.

3. Пункционная биопсия.
Рутинная биопсия печени не показана. Биопсия выполняется кандидатам на пересадку сердца с явлениями асцита, чтобы исключить цирроз печени.
Биопсия миокарда может быть показана пациентам с тяжелым, нарастающим кардиальным циррозом и клиническим подозрением на миокардит. Она также может быть показана лицам с системными заболеваниями с возможным вовлечением сердца (гемохроматоз Гемохроматоз (син. гемомеланоз, диабет бронзовый, сидерофилия, Труазье-Ано-Шоффара синдром, цирроз пигментный) -наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением обмена железосодержащих пигментов, повышенным всасыванием в кишечнике железа и накоплением его в тканях и органах; проявляется признаками цирроза печени, сахарного диабета, пигментацией кожи
, саркоидоз Саркоидоз - хроническая болезнь неясной этиологии, характеризующаяся поражением лимфатической системы, внутренних органов и кожи с образованием специфических гранулем, окруженных слоем гиалиноза (отложение белкового вещества - гиалина - в межуточной ткани и стенках кровеносных сосудов разных органов)
).

Читайте также: